迟发性皮肤卟啉病(porphyria cutanea tarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由Wald Ensnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。...
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迟发性皮肤卟啉病病因 (一)发病原因 病因不明，一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。 1.遗传因素 尿卟啉原脱羧酶缺乏。其基因位于染色体1q34，肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤卟啉病患者，但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者。为常染色体显性遗传。 2.铁负荷过多 肝脏铁沉着可见于80%以上迟发性皮肤卟啉病患者，铁质沉着为中度，用放血减轻铁沉着，或试用驱铁治...
迟发性皮肤卟啉病症状 常见症状：斑疹、溃疡、胡萝卜素血症、皮肤硬化、瘙痒、皮肤脆性增加、光感性皮肤损害、血红蛋白尿、丘疹 本病在有两种临床类型，散发型又称非家族型占所有病例的80%，一般在中年发病(平均45岁)，肝脏尿卟啉原脱羧酶活性异常而其他组织中正常，病变缓解后肝酶活性也恢复正常。有些病例与肝毒性物质有关，称作获得性中毒性PCT;另一型为家族型，属于常染色体遗传病，患者和未发病...
迟发性皮肤卟啉病检查 检查项目：尿常规、便常规、肝功能检查、真菌组织病理学 1.外周血 多数病人没有贫血，血象正常。少数病人可有轻度红细胞增多。 2.尿液检查 实验室最主要检查是尿中含有较多尿卟啉和7羧基卟啉，使尿变成红色。尿中ALA及卟胆原的排泄并不增多。 3.粪便检查 粪便中异粪卟啉和7羧基卟啉明显增多，原卟啉正常或中等度增多。 4.肝功检查 因患者常有肝病，尿胆原可能阳...
迟发性皮肤卟啉病鉴别 应注意除外多形性日光疹、牛痘样水疱病、烟酸缺乏病、硬皮病、药物光感性皮炎、各种大疱病、脓疱疮等。血液透析可能会引发假性迟发性卟啉病，可有与本病类似的皮疹但尿、粪、血液卟啉测定均正常可资鉴别。 1.多形性日光疹是皮肤对日光照射而出现的一种迟发性过敏反应，发病机理不清楚，致病的光谱主要为中波紫外线(UVB)，部分患者除UVB外，长波紫外线(VUA)及可见光均可诱发本病。 2.牛痘样水疱病是一种...
迟发性皮肤卟啉病并发症 少数病例因瘢痕而造成畸形和毁容，其他还有甲剥离、耳廓营养不良性钙化、白内障、巩膜溃疡等。15%～20%的本病患者并发糖尿病;部分伴有肝硬化。 1.甲剥离症与勺状甲、甲纵裂、甲横裂及脆甲症等同属于甲营养不良症，其临床症状为：甲游离端的甲板与甲床逐渐向甲根方向分离，一般不超过甲板前半段，剥离部分甲下形成空洞，极易堆积污物，形成感染源，可诱发甲沟炎等疾病，开始剥离时，甲板硬度增加，但表面尚光滑，随...
迟发性皮肤卟啉病预防 本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病，应积极治疗，预防并发症的发生。 去除对肝脏有害的因素，尤其应禁酒。避免应用对肝脏有害的药物，如巴比妥类、雌激素、羟类化学物、铁剂等。避免日晒和外伤，应用防晒剂，可起到一定的预防作用。...
迟发性皮肤卟啉病治疗 (一)治疗 1.戒酒 避免服用雌激素和铁剂，不接触和使用有可能诱发此病的化合物。 2.放血 如无禁忌证，每2周放血500ml，一般放血量达3L左右本病可获得缓解，缓解期可达30个月。部分患者需合并其他治疗。 3.氯奎 0.5～1g/d，投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出，其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物，便于排出。但氯奎有乏力、畏食、发热、肝损害等副作用，限制了大剂量氯奎应用。小剂量...
迟发性皮肤卟啉病饮食 维生素C是“永远的美肤佳品”，想拥有健康细嫩、不易晒伤的皮肤，几乎每个皮肤科医生都会让你每天吃2~3份高维生素C的水果，番石榴、猕猴桃、草莓、圣女果、西红柿或是柑橘类都可以。柠檬含有丰富维生素C的柠檬能够促进新陈代谢、延缓衰老现象、美白淡斑、收细毛孔、软化角质层及令肌肤有光泽。据研究，柠檬能降低皮肤癌发病率，每周只要一勺左右的柠檬汁即可将皮肤癌的发病率下降30%。与柠檬有相似作用的还有橙子...
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