小儿心内膜弹力纤维增生症(EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发,称继发性,其临床意义决定于原发的心脏畸形,不包括在本节范围。...
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小儿心内膜弹力纤维增生症病因 早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法： 1.病毒感染 胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒，组织学上也见到心肌炎的改变。有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒，孵妇于妊娠早期患腮腺炎，出生之婴儿可发生本病。也有人报告传染性单核...
小儿心内膜弹力纤维增生症症状 常见症状：烦躁不安、面色苍白、咳嗽、新生儿气促、发绀、心音异常、呼吸衰竭、肝肿大、呕吐、心力衰竭、出冷汗、拒食 可按照症状的轻重缓急，发为三型： 1、暴发型 起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性啰音，肝脏肿大，还可见了浮肿，均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白...
小儿心内膜弹力纤维增生症检查 检查项目：多普勒超声心动图、心电图、普通透视检查(透视)、二维超声心动图、M型超声心动图（ME）、经食管超声心动图(TEE) 1.X线检查 以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏动正常者，更有诊断意义，左房常增大，肺纹理增多，肺淤血明显。 2.心电图检查 多数呈左心室肥大，ST段...
小儿心内膜弹力纤维增生症鉴别 1.急性病毒性心肌炎 有病毒感染的历史，心电图表现以QRS波低电压、Q-T间期延长及ST-T改变为主;而心内膜弹力纤维增生症则为左室肥厚，RV5、6电压高，TV5、6倒置。有时需进行心内膜心肌活检方能区别。 2.左冠状动脉起源于肺动脉畸形 因心肌缺血，患儿极度烦躁不安、哭闹，心绞痛，心电图常示前壁心肌梗死之图型，Ⅰ、aVL及V5、6导联ST段上升或降低及QS波型。心脏彩超可明确诊断。 3....
小儿心内膜弹力纤维增生症并发症 一、心力衰竭(heart failure)是各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈及(或)射血能力受损而引起的一组综合征。由于心室收缩功能下降射血功能受损，心排血量不能满足机体代谢的需要，器官、组织血液灌注不足，同时出现肺循环和(或)体循环淤血，临床表现主要是呼吸困难，无力而致体力活动受限和水肿。该病的治疗应包括防止和延缓心衰的发生，缓解临床心衰的症状，改善其长期预后和降低死亡率。 二、心源性...
小儿心内膜弹力纤维增生症预防 应做好妊娠期保健，积极预防各种感染，尤其是病毒感染性疾病;预防胎儿宫内缺氧，积极防治孕妇高血压、糖尿病等各种疾病;同时亦要做好遗传病咨询工作。提高机体抗病能力，避免劳累以预防病毒，细菌感染，发病后注意休息，进营养丰富之饮食，以利心脏恢复。定期复查。...
小儿心内膜弹力纤维增生症治疗 主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之外，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加和开搏通长期口服，对改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮质激素治疗(见充血性心力衰竭及心源性休克节)。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术，术后心功能可改善。对于心脏重度扩大，射血...
小儿心内膜弹力纤维增生症饮食 易吃饮食 1、供给易消化吸收的蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等。 2、防止感染发热可用绿豆、油菜、 香椿、芋艿、地耳、苦瓜、百合、鲤鱼、马兰头、泥鳅等。 3、多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。 忌吃饮食 1、饮食上要禁忌辛辣刺激性食物。 2、少吃油腻过重的食物。 3、少吃狗肉、羊肉等温补食物。 4、少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物"。 ...
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