先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。...
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小儿先天性肾病综合征病因 根据病因分类，通常分为两大类： 1.原发性 包括芬兰型先天性肾病综合征，弥漫性系膜硬化，微小病变，局灶节段性硬化， 2.继发性 可继发于感染(先天梅毒，先天性毒浆原虫病，先天性巨细胞包涵体病，风疹，肝炎，疟疾，艾滋病等)，汞中毒，婴儿系统性红斑狼疮，溶血尿毒综合征，甲髌综合征，Drash综合征，肾静脉血栓形成等。...
小儿先天性肾病综合征症状 常见症状：眼距宽阔、鼻梁低、蛋白尿、水肿、腹胀、腹痛、贫血、胸痛、腰部钝痛、腹水、尿色酱红或呈酱油色、低蛋白血症 1.家族史和生产史 很大一部分CNS的患儿有阳性家族史。多数患儿为35～38周早产、体重偏低，常为臀位，常有宫内窒息史、Apgar评分偏低，羊水中有胎粪。本征特征是大胎盘，正常儿胎盘不超过胎儿体重的25%，而Huttenen的报告中胎盘占体重0.4...
小儿先天性肾病综合征检查 检查项目：羊水甲胎蛋白测定（AFP）、尿蛋白定量、尿隐血（BLD）、肾脏切片、蛋白电泳、尿纤维蛋白降解产物 1.羊水AFP水平增高 是CNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高;先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。 2.尿的改变 常表现为大量蛋白尿及镜下血尿。 3...
小儿先天性肾病综合征鉴别 鉴别中应首先除外已知病因致成的继发性者，因原发病的治疗(如继发于梅毒的抗梅治疗)可望肾病缓解。结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现，多可明确诊断。小婴儿有不能解释的肾病综合征伴外生殖器异常，则应考虑到Drash综合征。此征Drash 1970年报告，表现为肾胚胎瘤(Wilm瘤)、男性假两性畸形及肾脏受累(可表现为肾病综合征);部分病例仅有二联表现。其肾脏病理表现为弥漫性肾小球系膜硬化...
小儿先天性肾病综合征并发症 一、 感染 是NS最常见的并发症，也是其死亡的主要原因。常见的感染部位有呼吸道、皮肤、泌尿道及腹部。易于发生感染的原因有：①体液免疫功能低下;②细胞免疫功能异常;③补体成分特别是影响补体旁路激活途径的B因子及D因子下降而影响调理功能;④转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失影响免疫调节及淋巴细胞功能;⑤蛋白质营养不良;⑥水肿致局部循环障碍;⑦应用糖皮质激素及免疫抑制药物。 二、 高凝状态及血栓、栓...
小儿先天性肾病综合征预防 做好遗传学咨询，做好孕期保健，积极防治各种感染性疾病。为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前： 婚前体检：在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 孕期保健：孕妇尽可能避免危害因素...
小儿先天性肾病综合征治疗 FNS对肾上腺皮质激素治疗反应差，常表现为对肾上腺皮质激素抵抗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰竭，而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。主要是对症和支持治疗。 1.减轻水肿 限盐、使用利尿剂。对严重低白蛋白血症，或伴低血容量表现者可输注无盐白蛋白。芬兰有主张自生后4周即静脉输人血白蛋白，维持其血浆蛋白在15g/L以上，则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。 2....
小儿先天性肾病综合征饮食 1、限制钠盐摄入：有水肿表现的患者应低盐饮食，以免加重水肿。一般每天食盐量不超过2g为宜，禁用腌制食品，少用味精及食碱，待浮肿消退、血浆蛋白接近正常时，可恢复普通饮食。 2、优质蛋白的摄入：通常情况下，肾病综合征患者不同的疾病程度对蛋白质的摄入也有不同的要求。①早期应给予优质蛋白饮食，如鸡蛋、鱼和肉类等，有助于缓解低蛋白血症及随之引起的一些合并症。②在出现慢性肾功能损害时(表现为肌酐和尿素氮...
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