肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍,引起高氯性代谢性酸中毒,钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。...
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小儿肾小管性酸中毒病因 分为原发性和继发性。 1.原发性 属于常染色体隐性遗传疾病，亦有报告属常染色体显性遗传的先天性远肾单位缺陷，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马凡氏综合症(Marfansyndrome)及爱唐综合;继发于各种自身免疫性疾病，如全身性系统性红斑狼疮，高免疫球蛋白血症和慢性活动性肝炎等;各种原因造成的钙磷代谢异常，如...
小儿肾小管性酸中毒症状 常见症状：肾钙化、肾结石、生长缓慢、脱水、多饮、多尿、纳差、呕吐、低钾血症、骨痛、自发性骨折 1.原发性近端RTA(Ⅱ型) 近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩，生长缓慢，酸中毒症状，低钠血症症状，患儿食欲不振、常有恶心、呕吐、乏力、便秘、脱水等症状。碳酸氢盐的肾阈值约为18～20mmol/L以下。氯化铵负荷试验时，可排出pH<5.5的酸性尿。 ...
小儿肾小管性酸中毒检查 检查项目：血液电解质检查、尿常规、肾小球功能试验、肾脏超音波、尿液分析、二氧化碳分压（PCO2,PCO2）、肾脏超声检查 1.生化检查 五低两高特征，即低血磷，低血钾、低二氧化碳结合力，低血清pH值，低血钙(或正常)，高血氯，高血清碱性磷酸酶。 2.X线检查 骨骼X线摄片显示活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟，或伴有伴病理性骨折、股骨头无菌坏死、泌尿系结石...
小儿肾小管性酸中毒鉴别 鉴别诊断主要与慢性肾功能衰竭、严重脱水酸中毒、垂体性侏儒症以及肾性尿崩症等病鉴别。...
小儿肾小管性酸中毒并发症 本病征可单独存在亦可合并于其他多发性肾小管功能障碍。其导致的并发症也是较多、较重的，小儿肾小管性酸中毒可并发脱水，生长缓慢，低钠血症，高氯性代谢性酸中毒，顽固性佝偻病，肾钙化、肾结石、肾绞痛、多尿、慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病等。...
小儿肾小管性酸中毒预防 预防措施参照其他出生缺陷性疾病预防方法。预防应从孕前贯穿至产前： 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性...
小儿肾小管性酸中毒治疗 1.碱性药物 常用制剂有2种：①碳酸氢钠和枸橼酸盐混合液。碳酸氢钠可直接发挥作用，急性或慢性酸中毒时均可采用。 2.钾盐补充 肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍，H+-Na+交换减少，竞争性的K+-Na+交换增加，致使排钾过多，造成低钾血症;近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失，血浆容量减少，引起继发性醛固酮增多，结果是NaCl重吸收增加，代替丢失的NaHCO...
小儿肾小管性酸中毒饮食 牛奶、鸡蛋、瘦肉、麦淀粉面条、麦片、饼干或其他麦淀粉点心、果汁、茶、青菜水、水果、蔬菜等。少尿期可用葡萄糖、蔗糖、鲜柠檬汁等;多尿期可用各种饮料如果汁、茶、可可、青菜水等。 按病情限量进食蛋类、乳类，限水;忌用油脂类及高蛋白食品。按病情限量进食牛奶、鸡蛋或瘦肉等，忌用刺激性食品如酒、咖啡、辣椒等。...
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