淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病,在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。临床一般分为原发性和继发性:发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以上病因,则为原发性淀粉样变,多与遗传有关。...
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淀粉样变心肌病病因 淀粉样变性系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质,其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白(SA)等4种。 1.AC致淀粉样变性 为目前临床最常见的淀粉样变性,多见于原发性、系统性淀粉样变性,系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌;主要累及心脏、胃肠、肌肉和皮肤。此外,肝、脾...
淀粉样变心肌病症状 常见症状:水肿、心悸、活动后气促、啰音、心律失常、右侧束支传导阻滞、过渡区R波递增不良、胸痛、心脏杂音、房性早搏、体循环淤血、窦房结病变 1.限制型心肌病 最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿,无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。由于心室僵硬,可致左心室舒张早期充盈速度减慢。 2.充血性心力衰竭 较常见。常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音,系由心肌收缩功能减...
淀粉样变心肌病检查 检查项目:心脏血管超声检查、心电图、动态心电图(Holter监测)、磁共振增强扫描、核磁共振成像(MRI)、经食管超声心动图(TEE)、多普勒超声心动图、二维超声心动图、M型超声心动图(ME)、胸部平片、心音图检查 心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌病的金指标。凡偏光显微镜窥及刚果红染色组织特征性绿色双折射者即可确诊。若遇全身性淀粉样变,而不适宜实施...
淀粉样变心肌病鉴别 需要鉴别的有:缩窄性心包炎、特发性限制型心肌病、特发性肥厚型心肌病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、老年性退行性心脏病变。...
淀粉样变心肌病并发症 本病可出现充血性心力衰竭、心律失常和心绞痛等并发症。...
淀粉样变心肌病预防 本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。...
淀粉样变心肌病治疗 1.特殊治疗 目前该病尚无特效疗法。近年来由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解,可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样变性: (1)引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂,如氧芬胂(苯丙酸氮芥); (2)类淀粉物前体(轻链)的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断; (3)淀粉样物前体进展为原纤维的过程能被某些物...
淀粉样变心肌病饮食 一、淀粉样变心肌病食疗方 1、 猪心小麦粥猪心1个、小麦30克、大枣5枚、大米50克、调料适量。猪心洗净、切片,调味勾芡备用,将小麦捣碎,大枣去核,同大米煮为稀粥,煮沸后加入猪心片,调味服食。此方可补益心气。 2、参枣桂姜粥党参10克、大枣5枚、桂枝、干姜各6克、大米50克,牛奶及红糖适量,将诸药水煎取汁,同大米煮为稀粥,待熟时调入牛奶、红糖即成。此方温阳利水,适用于心悸自汗、形寒肢冷、水...