1.胆石症
胆囊管内有小胆石的患者多方面的表现可酷似胆囊管综合征，包括临床症状、胆囊收缩素刺激下的胆汁引流和胆囊造影。位于胆囊管中的小结石可在胆囊摘除术中或术后解剖被发现。
2.慢性胆囊炎和胆囊增生症
非结石性慢性胆囊炎患者常可见胆囊不充盈或充盈受阻。胆囊增生症，尤其是腺肌增生症患者注射胆囊收缩素后可出现胆囊区疼痛，这类疾病患者胆囊排空延迟或加快不尽相同，且造影中易于发现相应的胆囊形态改变。胆囊管综合征与非结石性慢性胆囊炎及胆囊增生症在病理生理、病理解剖及症状方面可有重叠。胆囊管综合征常见到胆囊有轻到中度的慢性炎症、壁增厚；胆囊增生症和慢性胆囊炎患者也大多有症状，这主要是由于胆囊排空受阻以及胆囊颈或胆囊管狭窄所致。
3.胆囊张力低下
胆囊张力低下的患者，由于缩胆囊素拮抗剂的存在，胆囊造影可充盈良好，但胆囊收缩不佳或不能收缩，注射胆囊收缩素的同时或以后，通常不出现疼痛的症状。此外，括约肌运动障碍患者对硝酸甘油和抗胆碱能药物反应较好。
4.胰腺、十二指肠疾病
胰腺、十二指肠部位的器质性疾病，包括十二指肠、壶腹及胰腺肿瘤、胰腺炎，都有其放射学和实验室检查特点而不易与胆囊管综合征相混淆。必要时可进行经内镜逆行胰胆管造影检查和胆囊造影加以鉴别。
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