假两性畸形是遗传性别、性腺性别和表型性别的不均一性,即性腺性别与遗传性别一致,而生殖导管和尿生殖窦的发育却具有异性的成分或兼有两性的特征。以遗传性别和性腺性别为基础,假两性畸形又可再分为女性假两性畸形和男假两性畸形。
男假两性畸形的基本特点是核型为46,XY,如果能发现性腺,肯定是睾丸,但外阴男性化不全,模棱两可,或是完全女性化。由于在胎儿时正常男性化的过程非常复杂,男假两性畸形有许多种类型。...
详细介绍》
男假两性畸形病因 (一)发病原因 造成男假两性畸形主要原因有：一是雄激素作用不全，其合成睾酮正常，但雄激素发挥作用出现异常。二是睾丸激素合成缺陷，当间质细胞分化障碍或酶有遗传性缺陷可导致46，XY的胎儿的中肾管男性生殖管道和外生殖器分化不完全，从而出现男假两性畸形。三是Y染色体结构异常或基因突变，或者其他染色体异常导致性腺发育不全。 (二)发病机制 男假两性畸形的发生机制与下列雄激素作用环节缺陷相关：①雄...
男假两性畸形症状 常见症状：闭经、 两性畸形 、外阴男性化不全、尿道下裂、 乳房肥大、 阴茎短、 隐睾 1.完全型睾丸女性化 患者的外生殖器完全和正常女性相同，阴蒂不肥大，但阴道比较浅，呈盲端。无子宫颈，腹腔内没有子宫及输卵管。原发性闭经。两侧睾丸的位置可在腹腔内、腹股沟部及大阴唇中，以腹股沟部最常见(78%)。两侧乳房发育肥大，但腺组织较少，乳头发育欠佳，体型也呈女性样。本病...
男假两性畸形检查 检查项目：染色体、 雌二醇 、雌激素、 睾酮 、毛发 、睾丸活检 1.完全型睾丸女性化生殖激素测定显示，血清FSH和LH正常或轻度升高、睾酮浓度相当于男性成人水平、雌二醇浓度高于男性成人水平。睾丸活检显示，睾丸体积较小，白膜光滑，输精管、附睾、曲细精管发育不全、管壁退化、有精原细胞，但无精子生成。间质细胞增生不良，稀疏地分布于曲细精管周围。 2.不完全性睾丸...
男假两性畸形鉴别 睾丸女性化综合征应予鉴别诊断的相关疾病包括： 1.副中肾管发育不全综合征(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征，MRH综合征) 即先天性无阴道畸形。MRH综合征染色体核型为46，XX、双侧性腺为卵巢、无阴道。但有阴毛和腋毛发育、内生殖器为女性、血清雌激素浓度正常。 2.真两性畸形 染色体核型为46，XX或46，XY或嵌合型、双侧性腺为睾丸/卵巢/卵睾、两性内外...
男假两性畸形并发症 小阴茎：小阴茎(micropenis)是指阴茎外观正常，长度与直径比值正常，但阴茎体的长度小于正常阴茎长度平均值2.5个标准差以上。阴茎的长度是指用手提阴茎头尽量拉直，即相当于阴茎充分勃起时从阴茎顶到耻骨联合的距离。成人一般以阴茎松弛长度不足3cm为小阴茎。 尿道下裂：尿道异位开口于尿道腹侧，称为尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂开口可发生于由会阴部至阴茎头间的任何部位。尿道外口的...
男假两性畸形预防 本病病因不明确，早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。对两性畸形病儿要求在2岁前确定其性别，因2岁后的小儿对其性别已获得了相应的心理发展，如改变其性别，就有可能造成将来的心理变态。所以对2岁以上的两性畸形患儿的性别，应根据外生殖器的形态及社会性别来决定。并根据确定的性别，选择...
男假两性畸形治疗 (一)治疗 1.完全型睾丸女性化 因为患者的外生殖器为完善的女性，并按女性抚养，故治疗原则仍维持女性性别。治疗上争论点是什么时候切除双侧睾丸，因为患者的睾丸易发生恶变，但这种睾丸在发育期能引起女性第二性征的形成。目前认为，在20岁以前睾丸发生恶变较罕见，20岁以后恶变率逐渐增高，年过30岁以后，睾丸恶变发生率可高达25%左右。所以一般都主张在发育期后再将双侧睾丸切除，这样既可使女性化更为完善...
男假两性畸形饮食 怀孕期间吃以下食物预防畸形 1、钙质 宝宝的骨骼和牙齿已经开始发育了，所以，钙质的需求量就会大大增加。一般来说，你此刻的钙质需求量是平时的两倍! 钙质的食物来源主要是奶制品，包括奶酪、牛奶、酸奶等等。但是，奶制品的脂肪含量往往很高，为了避免体重过度增长，你可以选择低脂或脱脂的奶制品。 绿色蔬菜，尤其是有着深绿色叶子的蔬菜也是钙质的良好来源。但是要注意，菠菜、莴笋等蔬菜含有较多草酸，易和...
本站内容和图片均来自互联网,仅供读者参考,请勿转载与分享，如有内容和图片有误或者涉及侵权请及时联系本站处理。