免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
免疫缺陷病的临床表现因其性质不同而异,体液免疫缺陷的患者产生抗体的能力低下,因而发生连绵不断的细菌感染。淋巴组织中无生发中心,也无浆细胞存在。血清免疫球蛋白定量测定有助于这类疾病的诊断。细胞免疫缺陷在临床上可表现为严重的病毒、真菌、胞内寄生菌(如结核杆菌等)及某些原虫的感染。患者的淋巴结、脾及扁桃体等淋巴样组织发育不良或萎缩,胸腺依赖区和周围血中淋巴细胞减少,功能下降,迟发性变态反应微弱或缺如。免疫缺陷患者除表现难以控制的感染外,自身免疫病及恶性肿瘤的发病率也明显增高。
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免疫缺陷病病因免疫缺陷病是由于某一细胞系所产生的，某一蛋白质缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致下述为免疫缺陷病的常见病因： 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷，(如共济失调毛细血管扩张症腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)。局限于免疫系统的单基因缺陷，(如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏，有ε链的T细胞抗原受体异常等)。家族性易感的多因素疾病(如常见的变异型免疫缺陷病); 2.药物和毒物 免疫抑制剂(如皮...
免疫缺陷病症状 常见症状：生长发育缓慢或停滞、红斑性狼疮样皮疹、顽固性鹅口疮、慢性口腔炎、共济失调 ①早期或称急性期，感染病毒3～6 周后可出现咽痛、发热、肌肉酸痛等一些非特异性表现。病毒在体内复制，但由于患者尚有较好的免疫反应能力，2～3周后这种急性感染症状可自行缓解; ②中期或称慢性期，机体的免疫功能与病毒之间处于相互抗衡阶段，在某些病例此期可长达数...
免疫缺陷病检查 检查项目：血象、骨髓象、血清免疫检查、蛋白分析 1、X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)的实验室检查 血清与组织各类免疫球蛋白明显降低。IgG<2g/L。周围血淋巴细胞正常，但几乎全为T淋巴细胞，B细胞缺如或减少。用抗原刺激不能引起明显的抗体反应，细胞免疫功能一般完善，淋巴结、肝脏、扁桃体和肠...
免疫缺陷病鉴别 1.X性连锁无丙种球蛋白血症，须与下列疾病鉴别： (1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：其Ig缺乏为暂时性，且有抗体形成。 (2)严重吸收不良：此类患者血清Ig可降低，但肠活检有正常数量的浆细胞，细胞内有Ig。 2.常见变异型免疫缺陷病，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别。 3.婴儿暂时性低丙球蛋白血症，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别，如4岁后IgG仍处于很低水平，应怀疑该病。...
免疫缺陷病并发症 1、多发性机会性感染患者极易并发，对正常人不敏感的病原体感染为本病特点之一.常见为卡氏肺囊虫(百分之50患者)，少数为巨细胞病毒，鸟型分枝杆菌和新型隐球菌等感染引起的广泛性肺炎;鼠弓浆虫和隐球菌性脑炎和脑膜炎以及巨细胞病毒引起的进行性多灶性白质脑病，HIV也可直接引起脑病痴呆和脑膜炎，消化系统感染，常见为念珠菌性口腔炎及食管炎，隐孢子虫肠炎;还可并发细菌性痢疾，伤寒病，病毒性肝炎以及...
免疫缺陷病预防 预防遗传性免疫缺陷：免疫缺陷的遗传因素占很大比重，尤其以严重者为最。因此，对有免疫缺陷倾向者，如反复罹患多发性化脓症者，无明显传染因子的腹泻者，经常施用抗生素抗感染者等，在婚前应作免疫学检查。提请免疫实验室进行免疫细胞、血清免疫因子及有关的细胞因子检测，以及体外、体内免疫功能检查。同时，要作遗传查询，包括男女双方的个人既往史、家族史、畸形体等。对有腭裂、唇裂者可进一步检查胸腺和胸腺功...
免疫缺陷病治疗 (一)治疗 原发性免疫缺陷病的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合;合理使用抗生素;针对性地进行免疫替代疗法免疫调节和免疫重建。 1.一般护理 (1)饮食：应保证患婴充足的营养供给(富含三大营养素维生素微量元素之饮食)因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素故应鼓励和促进母乳喂养。 (2)减少感染的机会：一方面生活中要为患儿创造一个独立的居住空间以减少感染的机会...
免疫缺陷病饮食 免疫缺陷疾病患者应保持充足的营养、良好的个人卫生，以及避免吃未煮熟的食物和接触感染疾病患者。有些人必须饮用瓶装水，应戒烟，避免被动吸烟和使用违禁药物。特别注意口腔保健，预防口腔感染。 能产生抗体的人可以接种疫苗，但对B淋巴细胞或T淋巴细胞缺乏的人只能用灭活的病毒、细菌疫苗，而不能接种活疫苗(如口服脊髓灰质炎疫苗，麻疹、流行性腮腺炎、风疹和卡介苗)。...
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