骨硬化病即石骨症(osteopetrosis),又称大理石骨病,其特点是全身性骨质硬化,骨塑型异常,进行性贫血,肝脾肿大,容易骨折,往往有家族史。...
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小儿骨硬化病病因 (一)发病原因 到目前为止对造成骨质硬化的原因还不十分清楚。近年来通过动物模型研究，以及应用放射性核素进行实验，证明石骨症既不与甲状旁腺的产生和分泌有关，也不与血液中的降钙素的多少有关，目前多数人认为石骨症的病因是由破骨细胞功能不良所致。 (二)发病机制 本症为常染色体隐性遗传。骨质硬而脆，断面呈灰白色。由于破骨细胞减少和其功能不良，对骨的吸收活动减弱而致骨质累积。骨髓腔大部分由增殖的钙...
小儿骨硬化病症状 常见症状：面色苍白、 眼距宽阔、 儿童反复骨折前囟饱满、 脊柱侧弯 、髋内翻耳聋、 脑积水 、贫血、 视神经萎缩 、方颅、前囟饱满、眼距宽、失明、骨折、 1.临床分型 临床分为2型： (1)严重型：又称幼年型或恶性型，为常染色体隐性遗传，多于生后不久出现症状，往往在1岁内死亡。 (2)轻型：又称成年型或良性型，为常染色体显性遗传，症状较轻或没有症状，有时在...
小儿骨硬化病检查 检查项目：血常规、 血红蛋白、 血清钙、 四肢的骨和关节X片 骨密度测定 、CT检查、 血液生化六项检查、 骨髓象分析 1.血常规检查 外周血可见红细胞和血红蛋白减少,重症病例可见白细胞和血小板计数减少,末梢血液中可出现幼稚的红、白细胞。感染时白细胞计数和中性粒细胞可显著增高。 2.血生化检查 血清钙、磷及碱性磷酸酶均正常，有些病人血清钙可增高。 3.骨髓...
小儿骨硬化病鉴别 除依靠临床特点外，X线片显示骨骼普遍性致密硬化，失去原有结构，可以确定诊断，骨龄发育一般正常。 在婴幼儿时期，此病可与佝偻病并存，注意鉴别。 佝偻病即维生素D缺乏性佝偻病）是由于婴幼儿、儿童、青少年体内维生素D不足，引起钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身、慢性、营养性疾病。主要的特征是生长着的长骨干骺端软骨板和骨组织钙化不全，维生素D不足使成熟骨钙化不全...
小儿骨硬化病并发症 本病的患者，如发生颅骨硬化，可致脑积水及颅神经受压，导致眼萎缩、面瘫、失听等。副鼻窦腔隙变少，闭塞、引流不畅而致副鼻窦炎。贫血约占30%，重者可以致命，常伴有代尝性脾、肝及淋巴结肿大。易发生龋齿，导致下颌骨骨髓炎。有些病人可见鸡胸及串珠肋。在恶性型，大多为死产或在出生后短期内死亡，死亡原因多为感染及贫血；在良性型，本病预后良好，并发症较少见，但患儿的恢复情况则要看贫血的程度及其代偿情...
小儿骨硬化病预防 本病属于遗传疾病，预防遗传疾病见如下几方面： 1、婚前健康检查。已确定恋爱关系的男女，在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健康检查。尤其要注意的是，避免近亲结婚。近亲结婚的后代患有智力低下、先天性畸形和各种遗传病等比非近亲结婚的要多出好几倍。 2、孕前遗传咨询。男女双方或一方，如果亲属中有遗传病患者，担心婚后是否会生出同样遗传病患儿，应咨询他们能否结婚，如果结...
小儿骨硬化病治疗 (一)治疗 反复多次输血对改善贫血、控制出血症状以及并发的感染都有帮助。肾上腺皮质激素对本症的贫血也有疗效。如有脾脏肿大及脾功能亢进，脾切除使骨髓外造血功能进一步减少，已不可取。目前惟一有效的治疗是骨髓移植，其近期疗效满意，但远期效果尚待观察。骨折后塑形很慢，但愈合时间大体如常。 (二)预后 轻者为迟发型，可延至成年期因骨折而被发现。婴幼儿较重病例预后不良，常因并发感染而夭折。...
小儿骨硬化病饮食 肉丁炸酱面 主料：猪后臀尖肉300克，黄酱250克、面条; 辅料：青蒜、绿豆芽、黄瓜丝; 调料：食用油、精盐、白糖、鸡精、葱花、啤酒; 做法： 1、将猪肉洗净切成黄豆粒大小的丁，黄酱用啤酒调稀，青蒜切成末; 2、坐锅点火放入清水将面条煮熟捞出待用; 3、坐锅点火放入油，油热煸炒肉丁，稍微变色倒入调好的黄酱，反复翻炒，放入白糖、鸡精适口味放入盐，待水气全部蒸发掉，放入葱花出锅后...
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