先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良,是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道,该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹。该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”。因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶,外形象梅脯,故称梅干腹。Osler(1901)将合并有膀胱扩张、肥厚、肾积水、输尿管扩张、睾丸未降等畸形,形象地命名为梅干腹综合征(Prune-Belly syndrome,PBS)。亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征,或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等。...
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先天性腹壁肌肉发育不良病因 (一)发病原因 迄今尚不明确,认为有3种可能： 1.遗传因素 此推断仅适用于个别病例。 2.继发于下尿路梗阻 因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大，使腹肌发育不良，也妨碍睾丸下降。此推断不能解释全部病例，如只有腹肌发育不良，未伴发其他畸形者。 3.胚胎发育障碍 基于肌肉、骨骼、肾及输尿管均由中胚层衍化形成，当胚层发育异常，就可导致有关的系统发生畸形。该推断得到多数学者的承认。总之，PBS的...
先天性腹壁肌肉发育不良症状 常见症状：小腿肌肉萎缩 、呼吸困难、 肌肉发育不良 先天性腹壁肌肉发育不良有哪些表现及如何诊断? 腹肌发育不良的程度和部位不同，临床表现有较大的差异，腹肌发育不良严重者，临床出现典型的“梅干腹”，即腹部向前及两侧膨出，脐向上移，皮肤较干，变薄，皱襞很多，透过腹壁，可见到肠蠕动，很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓，扩张的输尿管，多囊或积水的肾。 局部腹壁肌肉发育不...
先天性腹壁肌肉发育不良检查 检查项目：腹壁紧张度、 腹部MRI检查、 尿素氮、腹部平片、腹部CT 1.羊水定量分析 妊娠15～38周，抽吸子宫内液体做定量分析，含钠量低于130mmol/L，肌酐含量高于115??mol/L，可证明胎儿的肾功能正常。母体羊水少者，有时提示胎儿的肺发育不良。 2.患儿的血肌酐、尿素氮、肌酐清除试验等，有助于了解肾脏功能和畸形程度的判断。 1.B超 妊娠2...
先天性腹壁肌肉发育不良鉴别 1.与慢性肾盂肾炎相鉴别 慢性肾盂肾炎可表现为高血压和肾缩小，患者有长期尿路感染史。尿常规检查可见白细胞及管型。CT及MRI检查可见肾体积缩小，表面凹凸不平，肾盂肾盏变形及扩张; 2.与肾血管性高血压相鉴别 肾血管性高血压呈持续性高血压，但可听见上腹部或脐周围高频率收缩期增强的血管杂音。静脉尿路造影(IVU)检查显示肾脏仅略缩小，且集合系统正常。肾动脉造影可显示肾动脉狭窄及狭窄...
先天性腹壁肌肉发育不良并发症 1.肾衰竭 肾实质发育不良，输尿管迂曲、扩张，以及远端尿路畸形、尿路梗阻等都程度不同的影响肾功能，可导致肾功能衰竭，也是PBS患者死亡最常见的原因。 2.全身发育不良 患儿伴有呼吸系统畸形时，因有效呼吸交换量低。机体处于慢性缺氧状态，不仅影响心脏功能，而且影响机体的正常代谢和生长。 3.腹壁疝 腹腔内器官经发育不良的腹壁肌肉突出于腹腔外，可致腹壁疝。...
先天性腹壁肌肉发育不良预防 本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。孕期定时体检，对于可疑早期疾病，可进行染色体检查明确，必要时可根据患儿的病变严重程度选择是否行引产手术终止妊娠。...
先天性腹壁肌肉发育不良治疗 (一)治疗 在治疗先天性腹肌发育不良的方案中，应首先重点治疗威胁生命的肺功能发育不良及肾功能不良，随后考虑先天性腹肌发育不良的修复。 1.呼吸功能不全的对症治疗 呼吸功能不全是生后第1周内死亡的主要原因，为肺发育不良及辅助呼吸动作的肌肉功能低下所致，无根治疗法，只有对症治疗：给氧，清除呼吸道内的分泌物，必要时用呼吸机辅助呼吸，多数病例只能延缓死亡，有少数发育不良的肺可逐渐发育，肺功能逐渐改...
先天性腹壁肌肉发育不良饮食 1：腹肌缺如综合征吃哪些对身体好： 1）、加强营养，多食蛋白质和维生素含量高的膳食，可吃瘦肉、虾等。 2）、宜食用易消化的食物，如鸡肉、鱼类等食物。 3）、饮食清淡，可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证摄入足量的维生素。 2：腹肌缺如综合征最好不要吃哪些食物： 1）、忌食易引起肠张气的食物，如牛奶、豆浆、鸡蛋等。 2）、忌烟、酒、腻、油...
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