LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。...
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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型病因小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是由什么原因引起的？ (一)发病原因 整合素β2(CDL8)亚单位为三种整合素即吞噬细胞相关抗原-1(Mac-1，CDL16)、淋巴细胞功能相关抗原-1(LFA-1，CDL1a)和p150，95分子(CDL1c)的共同组成部分。编码CDL8的基因ITBG2定位于21q22.3。ITBG2基因突变类型包括点突变、缺失、插入和拼接突变，均导致CDL8功能丧失，呈常染色体隐...
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型症状 常见症状：皮肤黏膜反复细菌性感染、特点为无痛性坏死、可形成溃疡、范围进行性扩大或导致全身性感染、新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型有哪些表现及如何诊断？ 主要为皮肤黏膜反复细菌性感染，特点为无痛性坏死，可形成溃疡，范围进行性扩大或导致全身性感染。新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟。最常见的病原菌为金黄色葡萄球菌和肠道革兰阴性菌，其...
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型检查 检查项目：血常规、血清免疫球蛋白、胸片和B超检查 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型应该做哪些检查？ 外周血中性粒细胞显著增高，感染时尤为明显，可高达正常人的5～20倍。T细胞和B细胞的增殖反应下降，血清免疫球蛋白水平在正常范围。T细胞依赖性抗原噬菌体Φx174的抗体反应降低，其原因尚不清楚。中性粒细胞趋化功能减弱，ic3...
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型鉴别 LADⅠ应与白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)相鉴别：发病原因白细胞表面SLeX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合位点，参与白细胞与内皮细胞的相互黏附，促进白细胞向炎症区域游动。岩藻糖代谢异常，使岩藻糖化的物质如选择素配体的SLeX抗原缺如，导致白细胞黏附功能障碍、生长和智能发育落后。 ...
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型并发症 导致全身性严重感染：机体与病原菌相互作用中，由于机体的免疫功能薄弱，不能将病原菌限于局部，以致病原菌及其毒素向周围扩散，经淋巴道或直接侵入血流，引起全身感染。 伤口经久不愈：某些全身性疾病会影响伤口愈合的速度。如果患者自身伴随有糖尿病、贫血、类风湿性关节炎、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、肝衰竭以及肾功能不全等全身性疾病，影响伤口愈合的速度。...
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型预防 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型应该如何预防？ 1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病...
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型治疗小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型治疗前的注意事项 (一)治疗 常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生，一旦发生急性细菌性感染，应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2 mRNA表达，但临床应用未能发现其明显效果。输注新鲜正常人中性粒细胞可有效的控制感染，但因作用时间短暂，不易找到供体和反复输注可能引起继发性感染，此种治疗受到限制。 骨髓移植为目前最有效的治疗手段，基因治疗仍...
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型饮食 1、首先在安排饮食时总热量不能低于身体所需热量的70%。饮食要给予易消化的流质或半流质饮食，如米汤、牛奶、蛋花汤、稀粥、藕粉、肉末面条等，同时也可以多补充水分。为了弥补宝宝发热期间的营养损失，应每日加餐1-2次，需要提醒的是这样的加餐一直要到疾病恢复后1-2周后停止。 2、食物要软、易消化、清淡，如米汤、稀粥、乳制品、豆制品、蔬菜、面条等。...
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