失盐性肾炎又称Thorn综合征,1944年Thorn将本综合征从低钠综合征中区别出来,认为是一组独立实体而命名。目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。本征最多见于慢性肾盂肾炎,其次为肾髓质囊性病、多囊肾、肾钙化,儿童病例也可见于双侧肾发育不全、尿路梗阻性肾病或幼年肾结核等。这些疾病损害肾小管上皮细胞,使其对醛固酮的反应性差,导致重吸收氯化钠减少,大量氯化钠从尿中排出,产生低钠血症又称肾性失盐综合征或真性失盐性肾炎。...
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小儿低氯性氮质血症综合征病因 本病是一种临床少见的慢性肾疾病的综合症,常见的病因有: 1.慢性间质性肾炎,慢性肾盂肾炎。 2.肾髓质囊性病变,如多囊肾。 3.肾结核、肾钙化。 4.双侧肾发育不全。 5.梗阻性肾病等。...
小儿低氯性氮质血症综合征症状 常见症状:疲劳、厌食、恶心与呕吐、少尿、呼吸困难、心律失常、肾功能衰竭、嗜睡、高钾血症、呕吐、惊厥、昏迷 本综合征的临床特点是: 1.大多为成年男性,尤以青年多见。 2.有酷似Addison 病的症状,50%患儿有多尿和夜尿,皮肤色素沉着呈青铜色,分布较均匀,但口腔颊部黏膜色素沉着较少见,此与Addison病不同。急性发作期常感明显无力,食欲不振,恶心呕吐...
小儿低氯性氮质血症综合征检查 检查项目:血常规、血液电解质检查、尿常规、滤过钠排泄分数FENa 1.血液检查 血钠、血氯均降低、血钾增高(偶有降低),肌酐尿素氮可增多出现氮质血症和代谢性酸中毒,血中碳酸氢盐及pH值均下降。 2.尿液检查 尿钠升高,尿比重固定,有白蛋白尿,尿醛固酮明显增加,常超过原发性醛固增多症。 3.其他 17酮类固醇、17羟皮质醇等排泄量正常或稍增加。对去氧皮...
小儿低氯性氮质血症综合征鉴别 主要应鉴别的疾病有: 1.假性醛固酮减少或先天性肾性失盐综合征 (1)为遗传性疾病。 (2)见于新生儿,肾间质多无病变,一般随年龄增长可自行缓解。 2.慢性肾上腺皮质功能减退症 患者皮肤色素沉着不均匀,以皱褶、伤痕、受压部位多见,黏膜色素较深。另有以下几点可资鉴别: (1)17 酮类固醇、17 羟皮质醇排泄量下降。 (2)皮质激素治疗有效。...
小儿低氯性氮质血症综合征并发症 严重衰竭、惊厥和昏迷,病情严重者可致肾实质损害,发生尿毒症、高钾血症、充血性心力衰竭,则可致死亡。 ...
小儿低氯性氮质血症综合征预防 本病预防主要是积极治疗引起该病发生的各种原发性慢性肾脏疾病,对已患病人要积极对症处理,控制病情进展,延缓和防止并发症的发生。 ...
小儿低氯性氮质血症综合征治疗 除了原发病治疗外,主要是在治疗原发性疾病的同时补充大量的钠盐。一般可用氯化钠口服,如有酸中毒则给氯化钠和碳酸氢钠合剂。发生急性危象时,患儿常伴有恶心呕吐,应静脉补充适量的等张氯化钠(或1/6mmol乳酸钠)溶液,以纠正水及电解质紊乱。如低钠血症特别严重,开始时可静脉滴注高张性氯化钠溶液。治疗中应根据患儿具体情况调节钠盐摄入量,以不引起水肿或高血压为度。...
小儿低氯性氮质血症综合征饮食 忌口:鯹辣、狗肉、茶、咖啡、鱼、浓茶、海鲜、啤酒。(辣椒、蒜、生葱、香菜。上述可用于调味不可生食)。 饮食原则:优质低蛋白、低盐、低磷、低钾、低动物脂肪、高热量,高维生素饮食. 每日优质蛋白摄入:0.3g/kg/天(如体重75 kg*0.3=23.5g) 一个蛋清约含6克蛋白、100ml牛奶约含3克蛋白, 1两瘦肉约含10克蛋白 ,根据个人口味适当调整。 盐:3克/日。...