慢性进行性眼外肌麻痹(chronic progressive external ophthalmoplegia)又称von Graefe眼肌病, 是一种罕见的眼球运动障碍疾病,为慢性、进行性、双侧性,以上睑下垂开始,逐渐出现眼球运动障碍终眼球固定不动。...
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慢性进行性眼外肌麻痹病因 (一)发病原因 慢性进行性眼外肌麻痹是以进行性上睑下垂与眼球运动受限为特征，其病变部位可能在肌肉、神经-肌肉结合处、末梢神经及脑神经核。其原因有外伤、毒素、退行性变、传染因子、遗传性疾患及肿物等。 (二)发病机制 关于本病的发病机制有4种学说： 1.肌营养不良学说 Fuchs首先提出本病是肌营养不良的一种，此后，Silex、Sandier、SamualGartner与Edwin Bil...
慢性进行性眼外肌麻痹症状 常见症状：上睑下垂、眼球运动受限、面肌受累 1.上睑下垂 为初发症状，多为两侧对称，少数也可不对称或无上睑下垂或仅单侧上睑下垂。 2.受累肌肉 约1/4病例面肌受累，10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。 3.试验性治疗 用抗胆碱酯酶药物后，上睑下垂及眼球运动受限均无改善。 本病因其发病缓慢，病程长，应详细询问病史，了解其发病情况和病程非常重要，再根据特...
慢性进行性眼外肌麻痹检查 检查项目：血清CPK、肌电图检查 1.在眼肌型眼病及眼咽肌病(oculopharyngeal myopathy)病人中血清CPK可增加。 2.病理检查 可取四肢肌肉,如行眼肌手术可取眼外肌。在光学显微镜下可见肌纤维大小不等，间质增大，肌肉内有残存神经纤维。电子显微镜检查肌纤维内有异常线粒体聚集。 3.肌电图检查 肌电图的表现与眼球运动受限不相对应...
慢性进行性眼外肌麻痹鉴别 与先天性眼肌麻痹相鉴别，可发现该病病变不进展，眼位呈下转位。 所谓的眼肌麻痹是周围性眼肌麻痹：单一肌肉或同一神经支配的肌肉运动障碍、自主运动及反射运动均有障碍，极少伴有其他神经症状。临床特点：发病前多有感染/脑血管病基础，糖尿病、肿瘤、周围神经病变等诱因，可急性、亚急性、慢性或复发起病，临床表现有复视，瞳孔散大或缩小，眼睑或眼球活动障碍。...
慢性进行性眼外肌麻痹并发症 病变累及面肌及咽肌等情况下可出现吞咽及言语障碍。 在医学临床中，凡影响通过视听途径的基本言语交际过程的病态现象属言语障碍;而影响造句表意或理解他人言语含意等较高级过程的病态现象则为语言障碍。言语障碍可由视、听、发音、书写器官的器质性病变造成，也可以是发育性的言语障碍，如口吃和发不出某些辅音等等。语言障碍常见于发育期，如儿童学语迟缓。也见于某些精神障碍，如大脑受损造成失语症时语言和言...
慢性进行性眼外肌麻痹预防 本症病因不清，尚无系统预防措施。预防措施参照其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前。 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用：作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能避免危害因素：包括远离烟雾、酒精、药...
慢性进行性眼外肌麻痹治疗 治疗 本病为进行性疾患，而且复视通常不成为一个明显的问题，故主张以保守治疗为主。全身治疗应注意维护及增进患者的营养状况，饮食中应有较多的动物蛋白，糖类和脂肪则少食。部分患者可应用加兰他敏、ATP、LITP、赤霉素等。近年有人用钙拮抗剂硝苯低平治疗，认为硝苯地平可选择性地阻滞细胞膜上慢通道，干扰钙离子进入细胞，以减轻肌纤维变性和坏死。对本病的治疗可能有助。 1.对上睑下垂的治疗 如行保守...
慢性进行性眼外肌麻痹饮食 慢性进行性眼外肌麻痹饮食可多吃维生素a最好的食物来源是各种动物肝脏、鱼肝油、鱼卵、禽蛋等;胡萝卜、菠菜、苋菜、苜蓿、红心甜薯、南瓜、青辣椒等蔬菜中所含的维生素a原能在体内转化为维生素a。可多吃含有决明子、菊花、山楂、珍珠粉等的保健茶。尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香，戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。...
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