无脉络膜症病因症状_无脉络膜症检查治疗_HEAL健康网
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  无脉络膜症(choroideremia)其特点是双眼进行性发病,自幼夜盲,弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩,最后脉络膜完全消失。... 详细介绍》

无脉络膜症病因
  (一)发病原因  多数患者与遗传因素有关。  (二)发病机制  1.遗传因素 本病为X染色体隐性遗传已被公认,其机制尚未阐明。男性发病,且为进行性,女性为基因携带者。  2.免疫因素 从组织学和超微结构中发现有巨噬细胞吞噬色素和光感受器外节,在吞噬的色素中有关蛋白质可能引起过敏反应,使脉络膜间质崩溃,Bruch膜和血管消失,脉络膜发生全层萎缩。  3.生化缺陷 生化测定发现有环磷酸鸟苷(cGM...

无脉络膜症症状
  常见症状:视力下降、近视眼   1.视功能改变 起病较早,可能出生时已有,视力减退甚至下降至光感。视野进行性向心性缩小。萎缩改变开始于中周边部,随着年龄增长向中心扩展,最后残余中央部分,渐成管状视野。通常10~30岁时视力中度下降,但仍保持中央视野,40~50岁累及黄斑后,为管视或伴有周边部小岛,最后视野完全消失。至中心视岛及颞侧残存视岛消失后患者完全失明。夜夜盲...

无脉络膜症检查
  检查项目:眼部常规检查、血常规     眼底荧光血管造影检查可以辅助诊断。眼底荧光血管造影 眼底荧光血管造影不仅可以了解视网膜微循环的早期改变,而且在糖尿病性视网膜性病变的进展中也有各种特殊表现,其阳性体征发现率较眼底镜检查发现率高,是早期诊断,选择治疗方案,评价疗效和判断预后的可靠依据。如在眼底镜下尚未发现糖尿病性视网膜病变时,眼底荧光血管造影就可出现异常荧光形...

无脉络膜症鉴别
  但此病早期容易与非典型原发性视网膜色素变性、回旋状脉络膜萎缩相混淆。晚期严重萎缩时,应与弥漫性脉络膜毛细血管萎缩、白化病和病理性近视鉴别。因此常需长期观察方可正确判断。  1.视网膜色素变性 有典型的“骨细胞”样色素,脉络膜不表现弥漫的全层脉络膜萎缩。无脉络膜症色素异常为颗粒状,所以不同于视网膜色素变性。  2.回旋状脉络膜萎缩 萎缩区程度均一,边界锐利,并呈回旋状。  3.弥漫性脉络膜毛细血...

无脉络膜症并发症
  本病的屈光状态(包括男、女)均常有中度近视,但有时正视或远视。患者可并发白内障及虹膜萎缩,玻璃体液化并有点状纤维状混浊、白色胆固醇样结晶及极细小的色素颗粒。夜盲、视野向心性缩窄、蓝色觉异常、暗适应阈值升高及进行性全脉络膜血管和RPE萎缩。...

无脉络膜症预防
    1.预防夜盲症并不难,多吃一些维生素A含量丰富的食品,如:鸡蛋、动物肝脏等。  2.首先要科学安排营养,特别对婴儿和发育时期的青少年,应提倡食品多样化,除主食外,副食方面包括鱼、肉、蛋、豆类、乳品和动物内脏以及新鲜蔬菜之类,都应该有。  3.对于病情严重的患者,夜间应安静卧床。  4.补充维生素A营养素或胡萝卜素提取物。β-胡萝卜素可以转发成维生素A,且没有副作用。...

无脉络膜症治疗
  先天性静止性盲症是一咱常染色体显性或隐性遣传性眼病,视力,视野,眼底均无异常,但暗适应功能降低,时间延长,出生后即可出现夜盲症状,不随年龄的增长而加重,无需特殊治疗。先天性进行性夜盲症多与其他遗传性视网膜疾患并发,如原发性视网膜色素变性,其暗适应功能随病情进展而不断下降,同时伴有视力,视野及眼底的改变,目前尚无特异性治疗手段。...

无脉络膜症饮食
  1、无脉络膜症吃哪些食物对身体好:  宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足,多吃一些维生素A含量丰富的食品,如:鸡蛋、动物肝脏等。.首先要科学安排营养,特别对婴儿和发育时期的青少年,应提倡食品多样化,除主食外,副食方面包括鱼、肉、蛋、豆类、乳品和动物内脏以及新鲜蔬菜之类,都应该有。  2、无脉络膜症最好不要吃哪些食物:  忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。...


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