先天性视网膜劈裂症(congenital retinoschisis)属玻璃体-视网膜营养不良(vitreoretinal dystrophy)的一种,出生时就已存在,较获得性视网膜劈裂为少见,玻璃体积血和视网膜脱离是最严重的并发症。...
详细介绍》
先天性视网膜劈裂症病因 (一)发病原因 本病是X性染色体隐性遗传病，但也有报道常染色体隐性遗传，常染色体显性遗传及遗传方式不确定。母亲为携带者，劈裂部位对称。 (二)发病机制 本病发病机制仍不确知，有玻璃体异常学说、Müller细胞缺陷学说及视网膜血管异常学说。由于视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷，或为玻璃体皮质异常，视网膜受其牵引，导致神经纤维层的分裂。这种牵引...
先天性视网膜劈裂症症状 常见症状：眼球震颤、中心暗点扩大、视力障碍 先天发病，多见于男性儿童，女性罕见。常在学龄期或学龄前期视力缺陷就诊而被发现。当患眼一侧弱视常有废用性外斜，双眼视力低下则易出现眼球震颤，偶尔有发生自发玻璃体积血者，有先证者而做家族调查时才被发现。 1.视力改变 一般视力下降到0.2～0.4，随年龄增长视力更下降，最后可降到0.1左右。在10岁左右单眼或双眼视力不...
先天性视网膜劈裂症检查 检查项目：组织病理学检查、荧光血管造影 1.基因检查 本病的基因已被绘制到X染色体的短臂远端，特别是Xp22.1-p22.2。尽管这种疾病在眼底有改变，在遗传异质上却无证据。大量有关改进RS区遗传图谱绘制解决的文献已报道。有一芬兰患者的研究报告为，RS临界区已缩窄到0.2～0.3cm，在标记DXS418和HYAT1之间。伴随于检眼镜和ERG的检查，以DNA为基...
先天性视网膜劈裂症鉴别 原发性视网膜色素变性：是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病，是一种比较常见的毯层-视网膜变性 (tapetoretinal degeneration)，以夜盲进行性视野损害、眼底色素沉着和视网膜电图异常或无波为其主要临床特征也是世界范围内常见的致盲性眼病。 先天性视网膜劈裂晚期与视网膜色素变性的临床特征没有明显的区别，广泛色素沉着伴视网膜血管狭窄，不可...
先天性视网膜劈裂症并发症 玻璃体积血和视网膜脱离是本病最严重的并发症，玻璃体积血的发生率高达40%，近20%的患者发生视网膜脱离。 1.裂孔性视网膜脱离 可见是劈裂外层出现的裂孔、劈裂腔周围出现裂孔或由于玻璃体牵引而造成裂孔，液体可通过外层裂孔或通过玻璃体脱离导致全层视网膜撕裂而进入视网膜下。 2.玻璃体积血 玻璃体积血的发生率为40%，通常是由于分支血管的破裂，极少数是由于新生血管引起。由于劈裂部位的微血管病变造...
先天性视网膜劈裂症预防 病属于X性染色体隐性遗传病疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。...
先天性视网膜劈裂症治疗 (一)治疗 1.预防性治疗 关于本病的预防性治疗至今仍有争议。有学者主张对劈裂的后缘行冷凝或光凝以限制病变的进展。但劈裂本身已有色素分界线似乎没有必要再加固，而且易导致外壁孔。除非劈裂有可能危及到黄斑时，可试用激光沿劈裂后缘未隆起的视网膜上，作一预防性堤坝式光凝包围，以期限制劈裂扩大至后极部。若出现视网膜新生血管主张对闭塞区行光凝治疗，不过新生血管有时可自行退变。预防性玻璃体切除往往很难切除...
先天性视网膜劈裂症饮食 先天性视网膜劈裂症饮 子肝片配方：蔓荆子20g，青葙子20g，栀子15g，鲜猪肝500g。用法：将以上三味药用温水浸泡30分钟，入锅水煎取汁，再将猪肝洗净切成薄片，入药汁内煮沸15分钟，入调料，待温食服。功效：清肝泻火，凉血明目。主治：视网膜静脉周围炎，肝胆实热证的患者。...
本站内容和图片均来自互联网,仅供读者参考,请勿转载与分享，如有内容和图片有误或者涉及侵权请及时联系本站处理。