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血管性血友病因子高什么原因

2021-01-20 12:42:25 发布     阅读:1067人次
血管性血友病因子抗原是用来诊断血管性血友病的指标之一。在血管性血友病的患者中,血浆血管性血友病因子抗原缺乏或者是结构异常。实验室主要是通过免疫火箭电泳法来检测。如果血管性血友病因子抗原增高,可以见于血栓性疾病,例如心绞痛,脑血管病变,心肌梗死等。另外,急性肾炎,慢性肾炎,肾病综合征等肾脏病变也可以引起其升高。 发病原因血管性血友病是一种因von Willebrand因子(vWF)质或量的异常而导致的出血性疾病。目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。 发病机制 vWF是一种多聚体糖蛋白,基因位于12号染色体,血管性血友病因子高什么原因血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,血友病被收录其中。血友病基本信息英文名称 hemophilia 就诊科室 血液科 常见病因 先天性凝血因子缺乏 常见症状 血友病A易出血。血友病B可有类似于血友病A的典型症状,重型少。血友病C,IXa因子缺乏症状轻 传染性 无血友病分类1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。15~20/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病血友病更多信息。
血管性血友病因子高什么原因

血管性血友病因子抗原是用来诊断血管性血友病的指标之一。在血管性血友病的患者中,血浆血管性血友病因子抗原缺乏或者是结构异常。实验室主要是通过免疫火箭电泳法来检测。如果血管性血友病因子抗原增高,可以见于血栓性疾病,例如心绞痛,脑血管病变,心肌梗死等。另外,急性肾炎,慢性肾炎,肾病综合征等肾脏病变也可以引起其升高。

发病原因血管性血友病是一种因von Willebrand因子(vWF)质或量的异常而导致的出血性疾病。目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。

发病机制 vWF是一种多聚体糖蛋白,基因位于12号染色体短臂上,长180kb。它由内皮细胞和巨噬细胞合成,储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌,vWF分子多为二聚体和小的多聚体,可能是因子Ⅷ的载体。另一种受理化因素(如凝血酶、组胺、纤维蛋白等)调节分泌的vWF主要是大的多聚体,与基质有强的结合能力,在血小板黏附于血管内皮的过程中起重要作用。血浆中因子Ⅶ和vWF以非共价键的形式相互结合形成复合物。vWF作为因子Ⅷ的载体,使其结构保持稳定,与vWF结合的因子Ⅷ也易与其他因子相互作用加速凝血酶的形成。

vWF减少时,因子Ⅷ的降解加快,Ⅷ∶C活性受到影响。在血管壁剪切力较高的小动脉,血小板黏附于损伤的内皮细胞下组织要依赖vWF的存在,vWF起着连接血小板膜表面和内皮下结缔组织的作用。vWF水平减低或功能异常时,血小板不能黏附于受损的血管壁,导致出血症状。 vWD各型发病机制不同:1型是vWF基因发生错义突变、无义突变,引起vWF蛋白水平下降。2A型是vWF分子上28外显子发生错义突变。2B型因 vWF分子上与GPIb结合的位点发生错义突变,vWF大多聚体与之结合增强,在血浆中易被清除。3型为常染色体隐性遗传,患者异常的vWF基因来自于父母双方,突变方式为无义突变、基因缺失或mRNA表达缺陷。血浆及血小板中很少或几乎没有vWF蛋白。


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