
血友病患者被称为“玻璃人”是有一定道理的,血友病因为缺少某种凝血因子,因而和常人不同,即便是很小的伤口,发生在血友病患者身上,也是相当麻烦的事情,特别是血友病患儿,如果没有旁人及时救护,很可能造成严重的后果。
血友病是遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。可分为不同的类型,包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。血友病是遗传病,是否意味着家族中只要有人得病,所有后代都会得血友病呢?
答案是否定的。血友病一般是男性发病,女性传递,在家族里面不一定全部发病,血友病遗传特点和规律血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,血友病被收录其中。血友病基本信息英文名称 hemophilia 就诊科室 血液科 常见病因 先天性凝血因子缺乏 常见症状 血友病A易出血。血友病B可有类似于血友病A的典型症状,重型少。血友病C,IXa因子缺乏症状轻 传染性 无血友病分类1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。15~20/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病
血友病更多信息。
血友病遗传特点和规律血友病患者被称为“玻璃人”是有一定道理的,血友病因为缺少某种凝血因子,因而和常人不同,即便是很小的伤口,发生在血友病患者身上,也是相当麻烦的事情,特别是血友病患儿,如果没有旁人及时救护,很可能造成严重的后果。
血友病是遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。可分为不同的类型,包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。血友病是遗传病,是否意味着家族中只要有人得病,所有后代都会得血友病呢?
答案是否定的。血友病一般是男性发病,女性传递,在家族里面不一定全部发病。遗传的血友病主要有三个规律:
当父亲有而母亲无此病时,儿子都不会得病,女儿有50%的概率携带血友病基因;
携带血友病基因的母亲与
健康父亲结合后,他们的儿子有50%的概率患病,女儿有50%的概率是携带者;
当父亲患此病,母亲是携带者时,男孩有50%的概率患病,50%的概率不得病,女儿有50%的概率会得病,50%的概率是携带者,但这种现象非常罕见。
根据以上这个规律,有血友病家族遗传史的人在考虑要孩子时就要弄明白情况,理清自己身体状况,再考虑生育问题。
血友病也是很严重的,不好控制的出血情况,以及终身带病的特点都将给患者带来很多困扰,如果处理不好,患血友病的孩子会残疾吗?
这种情况是可能存在的。血友病患者同一部位反复关节腔出血,引发血友病性
关节炎是致残的最主要原因。
想要减轻关节的损伤,需要遵循预防治疗,出现症状后及早治疗、足量用药和维持足够时间的原则。
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