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血友病性关节炎治疗哪项最合适

2021-01-20 12:44:00 发布     阅读:1009人次
血友病性关节炎是血友病患者关节内因反复出血导致的关节退行性变。多见于膝、肘、踝、肩等关节,好发于8~10岁人群。 1.血友病根据缺乏凝血因子的不同,分为A型,即因子VIII缺乏;B型,即因子IX缺乏;C型,即因子XI缺乏。除关节病变外,在筋膜下、肌肉内、骨膜下及骨内都可出血,出现血友病性囊肿。 2.血友病性关节炎可在整个儿童时期表现为关节内反复出血,重症在开始走路时就见有关节内出血,以膝关节为最多,其次为踝、肘、肩和髋。可分为三期:①第一期为出血期,关节内突然急性出血伴剧痛,关节明显肿胀,局部皮肤温度增高,压痛,血友病性关节炎治疗哪项最合适血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,血友病被收录其中。血友病基本信息英文名称 hemophilia 就诊科室 血液科 常见病因 先天性凝血因子缺乏 常见症状 血友病A易出血。血友病B可有类似于血友病A的典型症状,重型少。血友病C,IXa因子缺乏症状轻 传染性 无血友病分类1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。15~20/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病血友病更多信息。
血友病性关节炎治疗哪项最合适

血友病关节炎是血友病患者关节内因反复出血导致的关节退行性变。多见于膝、肘、踝、肩等关节,好发于8~10岁人群。

1.血友病根据缺乏凝血因子的不同,分为A型,即因子VIII缺乏;B型,即因子IX缺乏;C型,即因子XI缺乏。除关节病变外,在筋膜下、肌肉内、骨膜下及骨内都可出血,出现血友病性囊肿。

2.血友病性关节炎可在整个儿童时期表现为关节内反复出血,重症在开始走路时就见有关节内出血,以膝关节为最多,其次为踝、肘、肩和髋。可分为三期:①第一期为出血期,关节内突然急性出血伴剧痛,关节明显肿胀,局部皮肤温度增高,压痛明显,运动受限,关节呈保护性僵直状态。有时体温升高,白细胞增多,易误诊为化脓性关节炎,甚至误行穿刺或切开,造成致命危险。血肿吸收缓慢,需3~6周。②第二期为炎症期,由于关节内反复出血、关节囊及滑膜增厚,继发关节肿胀,运动受限,伴有摩擦音。③第三期为退变期,关节运动严重受限,肌肉废用性萎缩,往往出现屈曲挛缩畸形,严重甚至病残。

3.根据凝血因子缺乏的程度,可分为重症、中度与轻症。①<1%为重症,出生后1年左右就可发生关节内出血,学龄前90%以上出现异常出血;②<5%为中度,有时出血,但出血频率较少;③在5%~25%为轻症,几乎见不到自发性出血,仅在创伤或拔牙时有异常出血。凝血因子在70%~100%表现为正常。


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