肌阵挛性癫痫即Lennox综合征,是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型,又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载,但认为是小儿癫痫的一种类型,归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,治疗较困难,智力发育受影响。Lennox于1945～1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变,其后Gastaut于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系,并认为是一独立的疾病。
年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫,由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切,随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。...
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小儿肌阵挛性癫痫病因 (一)发病原因 本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起。病因为出生前因素占10%～15%，围生期的占15%～36%，出生后的占10%～25%，原因不明的占30%～70%，对本病征的遗传因素尚有争议。 (二)发病机制 1.症状性癫痫 由已知的脑病变引起，包括脑的器质性、结构性病变，或生化代谢紊乱等原因。可分为以下几类： (1)脑部病变：...
小儿肌阵挛性癫痫症状 常见症状：跌倒发作、肌张力降低、肌阵挛、流涎、人格改变、遗尿、意识丧失、意识障碍 本症是一个与年龄有关的癫痫性脑病,高峰发病年龄为3～5岁。最常见的发作类型为轴性强直发作(71%)、非典型失神发作(49%)和失张力发作(36%)。也可见到肌阵挛(21%)、全身强直-阵挛发作(37%)和部分性癫痫发作(24%)。本病征发作频繁，而癫痫持续状态并不少见(23%)。...
小儿肌阵挛性癫痫检查 检查项目：脑电图检查、颅脑CT检查、颅脑MRI检查、血常规、肌电图、神经系统检查 一般实验室检查结果无特殊。 1.脑电图检查 特征性脑电图改变是最有价值的，不同觉醒状态下脑电图表现不同。清醒时表现为连续性慢棘-慢波发放(多为非典型性失神发作)，入睡后表现为阵发性快节律(多为强直性发作)。发作间期背景脑电活动较同龄儿童慢，且脑波结构变异。 2.头颅CT、MR...
小儿肌阵挛性癫痫鉴别 本病应与婴儿痉挛症、失神小发作、精神运动性癫痫等鉴别。尚需与晚发型West综合征鉴别，两者均有相同的病因，都会出现智能障碍，且有一部分West综合征的病人，病情发展几年后可能转化为LGS。故此两综合征有时难以明确地区分。这时就要特别注意追踪观察脑电图。当LGS的患儿出现跌倒发作时，需与肌阵挛-猝倒发作综合征(Doose综合征)鉴别。后者以肌阵挛性、肌阵挛失张力性及失张力性发作为主要表现，无强直...
小儿肌阵挛性癫痫并发症 主要并发症为出现智力发育障碍、体格生长迟缓、痉挛性瘫痪、四肢瘫、小头畸形等。肌阵挛发作主要见于肩部和上肢，双侧性或一侧性。表现为忽然短暂的电击样抽动，不成节律。虽然可以重复发生，但抽动的振幅和强度各次不同。JME的肌阵挛发作时意识无障碍，即使发作在数小时内连续发生（"肌阵挛持续状态"），意识障碍也甚稍微。面部抽动很少见。全身性肌阵挛时，可有忽然剧烈的全身晃动，躯干前屈或后倾，举臂，屈腿，不能维...
小儿肌阵挛性癫痫预防 小儿癫痫的预防要从多方面入手。特发性癫痫的原因尚不明了，尚待进一步研究以找到预防方法。症状性癫痫的预防要注意以下方面： 1.注意围生期保健 保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害，尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。 2.积极防治高热惊厥 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。 3.积极预防小儿神经系统各种疾病 及时治疗，减少后遗症。 4...
小儿肌阵挛性癫痫治疗 (一)治疗 本病征的治疗非常困难，很少完全控制发作达6个月以上。部分性控制发作，减少发作的50%可能是理想的治疗结果。由于频繁癫痫发作，往往对抗癫痫药物产生耐药，常由于倾向采用多种药物治疗，容易产生药物的毒性作用，且多种药物产生的镇静作用实际上增加了癫痫的发作频率，故最理想的是选用单一的抗癫痫药物治疗。抗癫痫药物主要是根据试图控制那些主要的、最严重的发作类型而选用的。常用者有硝西泮(硝基安定...
小儿肌阵挛性癫痫饮食 1、某些矿物质对部分患者有帮助，镁(大量存在于全麦面粉、小米、无花果、肉、鱼、坚果和豆类中);锌(存在于肉、家畜内脏、麦芽、坚果、蟹、牡蛎和小扁豆中)和钙(钙食品)(主要存在于牛奶和乳制品中)中帮助某些人预防惊厥。 2、混合色拉和生的水果(水果食品)可减低发病的次数和程度。 3、应吃家常便饭，而且食品应多样化，米饭、面食、肥肉、瘦肉、鸡蛋、牛奶、水果(水果食品)、蔬菜(蔬菜食品)、鱼、...
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