1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。直到1960年Ph染色体发现以后,对CML的认识才有了进一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和特发性髓样化生(agnogenic myeloid metaplasia,AMM)都与骨髓增殖综合征有关,尽管每个疾病都有独特的临床、实验室和生物学特征,但共同的特征是累及全髓细胞的多克隆性增殖,表明疾病发生在多能造血干细胞。
CML占所有白血病的15%～20%。在儿童CML可以表现为两种类型：成人型CML(ACML)和JMML,JMML只限于儿童,有独特的临床、实验室和细胞遗传学特征。...
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小儿成人型慢性粒细胞白血病病因 (一)发病原因大多数患者的病因不明，电离辐射是ACML惟一明确的危险因素。据报道日本核爆炸幸存者中，ACML的发病率增加了7倍，而且在这个群体中年轻人的发病率最高，特别是5岁以下的儿童。 CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤，目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。慢性白血病在小儿时期较少，占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病。小儿的慢性粒细胞白血病临床表现与成人慢性粒细胞白...
小儿成人型慢性粒细胞白血病症状 常见症状：剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热 1.症状 大多数患者在诊断时处于慢性期，发病缓慢，开始时症状和体征比较轻微，常见的症状包括：全身不适、乏力、体重减轻、发热、骨关节疼痛。少数患者无症状，仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润多见于急变期。 2.体征 (1)肝脾淋巴结肿大：可见巨脾、肝脏肿...
小儿成人型慢性粒细胞白血病检查 检查项目：血液检查、骨髓检查 1.周围血象 主要为白细胞增多，80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多，包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显，以中、晚幼和成熟粒细胞为主。 2.血液检查 白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。血清和尿溶菌酶不增高，但维生素 B12和维生素 B12运载蛋白...
小儿成人型慢性粒细胞白血病鉴别 1.类白血病反应 类白血病反应可继发于严重感染、先天性心脏病和转移癌等，这些疾病白细胞增高，但一般不超过50×109/L，中性粒细胞中有中毒颗粒，嗜碱粒细胞缺如，原始和幼稚细胞很少见。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增强。细胞遗传学检查正常，无Ph染色体，分子生物学检查BCR/ABL(-)。原发疾病控制后，白细胞数可以恢复正常。 2.Ph 的ALL ACML急性淋巴细胞变与Ph 的ALL进行鉴别，二...
小儿成人型慢性粒细胞白血病并发症 小儿成人型慢性粒细胞白血病并发症： (1)肝脾淋巴结肿大：可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、上腹饱满或左上腹有肿块。约90%的患者脾脏肿大，其程度不一，肋下可及，巨脾者质硬常有切迹。脾区剧痛或脾区有摩擦音是发生脾梗死的征兆。50%的患者有轻至中度的肝脏肿大。淋巴结肿大罕见。 (2)CNS受累：视网膜病变、视盘水肿等。 (3)皮肤：少数患者有皮肤浸润，出现皮肤结节。 (4)其他：肺功能...
小儿成人型慢性粒细胞白血病预防 1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素， 接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施;避免环境污染，尤其是室内环境污染;注意合理用药，慎用细胞毒药物等。 2.大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。 3.做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强...
小儿成人型慢性粒细胞白血病治疗 (一)治疗 CML型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2～6mg/d。一般用药2～4周后白细胞开始下降，白细胞降至20×109/L或血小板<100×109/L时应停药，2周后用原剂量的一半，维持白细胞在15×109/L左右。应根据血象调整用量。羟基脲用量为20～40mg/(kg·d)。白细胞下降后减量，白细胞降至15×109/L左右时用1/4量维持...
小儿成人型慢性粒细胞白血病饮食 高蛋白、高维生素、高热量易消化饮食，多吃新鲜水果、蔬菜，补充维生素，辛辣刺激的食物少吃，平时可以多吃些柳橙、橘子、苹果、哈密瓜、西瓜、柠檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠萝等水果;核桃、松子、开心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麦等;另外众所周知菌类和大蒜是公认的抑制癌细胞蔬菜，可以多吃。...
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