CML是白血病中最先被认识的一种血细胞疾病,其临床表现及血液学检查有其特殊性。慢性白血病在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。本病以白细胞升高和脾肿大为主要特征,急变后呈急性白血病表现。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别,因此可分为成人型和幼年型两种类型。CML发病机制至今不明,一般认为本病为多能造血干细胞疾病,其发生与某些化学物质和遗传因素有一定关系。...
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小儿慢性粒细胞白血病病因 (一)发病原因 Ph1是CML的标志性染色体变化，由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点上有c-abl基因，它的变异性可大于100kb。bcr基因位于22号染色体，是一个变异性很小的5.8kb DNA小片段，易位后22q-和9q 结合部形成bcr/abl融合基因，编码一个特异的210kb蛋白质(P210)，它是一种酪氨酸激酶，在肿瘤的发病中起作用。Ph1染色体在儿童C...
小儿慢性粒细胞白血病症状 常见症状：低热、多汗、盗汗 、体重减轻、乏力、胸骨压痛、头晕、言语凌乱、出血倾向 1.成人型 CML分为3个阶段，即慢性期、加速期和急变期。各阶段代表疾病的性质由高增生性、基本正常的相对成熟血细胞成分为主，进展为分化停滞、未成熟细胞为优势的过程。 (1)慢性期：主要由造血细胞池扩张造成的一系列变化，此期粒细胞数明显增高，主要浸润于骨髓、外周血、脾脏和肝脏，血...
小儿慢性粒细胞白血病检查 检查项目：血常规、网织红细胞计数、血液生化六项检查、骨髓象分析、染色体、X线检查、B型超声波检查 1.外周血象 (1)慢性期：轻度贫血，粒细胞数明显增高伴左移，计数在(8.0～80)×109/L，平均为25×109/L，大于50×109/L的病例较成人多见，涂片分类各期细胞均可见，但未完全成熟粒细胞小于15%，嗜酸及嗜碱粒细胞绝对值增高，并可见嗜酸嗜碱双染细胞...
小儿慢性粒细胞白血病鉴别 鉴别诊断。 1.骨髓纤维化 本病外周血出现较多有核红细胞，泪滴状红细胞和碎片。骨髓穿刺常“干抽”，骨髓象增生低下，活检为纤维组织增生可与慢粒区别。 2.类白血病反应 常有原发病。末梢血白细胞数可显著增高，并可见到5%以上的幼稚细胞，易与慢粒混淆。但类白血病反应碱性磷酸酶积分明显增加，且无染色体异常。 3.石骨症(osteopetrosis) 成人型慢粒应与石骨症(osteopetrosi...
小儿慢性粒细胞白血病并发症 小儿慢性粒细胞白血病并发症为：反复感染，其次为出血倾向、贫血和消瘦。髓外浸润，肝、脾、淋巴结增大，脾脏肿大可呈巨脾，腹痛、骨痛。可伴有其他髓外浸润灶，造成血管阻塞并出现相应的临床情况，如中枢神经系统症状、呼吸窘迫综合征、视力障碍等。可出现白血病危象。...
小儿慢性粒细胞白血病预防 1.避免接触有害因素 避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素，接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施;避免环境污染，尤其是室内环境污染;注意合理用药，慎用细胞毒药物等。 2.大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。 3.做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。...
小儿慢性粒细胞白血病治疗 (一)治疗 常规治疗很难达到细胞遗传学水平缓解，即彻底清除Ph1染色体阳性细胞。目前异基因骨髓移植是CML获得长期无病生存的惟一治疗手段。慢性期药物治疗的目的是缓解症状、体征和血液学水平的异常表现。对急变期的病例，治疗目的是将其逆转至慢性期。 1.非特异性处理 高尿酸血症，水、电解质紊乱，白血病危象，高血小板血症需紧急对症处理(同急性白血病)，有脑膜浸润时按脑膜白血病处理。 2.慢性期治疗...
小儿慢性粒细胞白血病饮食 白血病患者要高蛋白、高维生素、高热量易消化饮食，多吃新鲜水果、蔬菜，补充维生素，辛辣刺激的食物少吃，平时可以多吃些柳橙、橘子、苹果、哈密瓜、西瓜、柠檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠萝等水果;核桃、松子、开心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麦等;另外众所周知菌类和大蒜是公认的抑制癌细胞蔬菜，可以多吃。...
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