血友病乙(hemophilia B,HB)是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ。...
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血友病乙病因 (一)发病原因 FⅨ的缺陷和分子结构异常是血友病乙的根本病理生理改变。 1.FⅨ的结构和功能 成熟人类FⅨ是由415个氨基酸残基组成的单链糖蛋白(牛FⅨ为416个氨基酸)，分子量为55000，其中约20%为糖类，在肝细胞内合成。在FⅨ修饰分泌过程中，释放28个氨基酸的信号肽和18个氨基酸的前肽。FⅨ是维生素K依赖因子之一，与其他维生素K依赖因子比较，其氨基酸顺序和功能区结构存在惊人的相似性...
血友病乙症状 常见症状：出血倾向、 血肿形成、 异常出血、 拔牙后出血不止、 关节腔内出血 血友病乙的临床表现与血友病甲相似，主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ:C水平相关。反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成，是其特征性的出血临床表现。创伤后出血、拔牙出血和手术后出血常见，并较严重，需要替代治...
血友病乙检查 检查项目：维生素K 、心电图、 便常规、 凝血因子活性测定、(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C) 活化部分凝血活酶时间（APTT）、B超，心电图，X线，CT，MRI 诊断血友病甲所用的筛选试验同样适用于血友病乙。PTT延长，PT和TT正常。血清能纠正延长的PTT时间，但硫酸钡(或氢氧化铝凝胶)吸附血浆不能纠正。Biggs TGT可以明确FⅨ缺乏。少数FⅨ：C水平在35%以上...
血友病乙鉴别 1.首先应与血友病甲鉴别 两者具有同样的遗传类型和出血症状，但实验室检查容易做出鉴别。 2.其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏症可以根据临床特点、遗传类型以及实验室检查加以鉴别。 3.血友病乙还需与获得性维生素K依赖因子缺乏鉴别，肝病，双香豆素类药物以及长期使用抗生素可引起维生素K缺乏，但这些情况下一般有多个维生素K依赖因子而不是仅FⅨ缺乏。发生于非血友病的获得性FⅨ抑制物非常...
血友病乙并发症 最为常见的合并症为泌尿道出血、消化道出血以及其他部位黏膜出血、中枢神经系统出血多为致命的并发症。 消化道出血是临床常见病，常因发病较急而又诊断不清危及患者生命。消化道出血通常分为上消化道出血与下消化道出血。上消化道出血指出血点位于屈氏韧带以上的消化道包括食管、胃及十二指肠等部位的出血。下消化道出血是指发生在屈氏韧带以下的消化道出血，包括小肠、结肠和直肠。...
血友病乙预防 1.与血友病甲相同，重型病例在进行创伤性检查和创伤性治疗前应给以替代治疗，肌肉锻炼和预防性治疗对血友病乙具有同样的意义。 2.应避免剧烈或易致损伤的活动,运动及工作,以减少出血发生的危险。 3.建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少血友病患儿的出生。...
血友病乙治疗 (一)治疗 治疗原则同血友病甲，主要为FⅨ的替代治疗。主要制剂有新鲜血浆或新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、高度提纯的FⅨ和重组FⅨ。FⅨ半衰期为18～24h，应每12～24小时输注1次才能维持血液FⅨ水平，严重出血或手术患者应12小时1次。与FⅧ不同，输注后的FⅨ约50%弥散至血管外，弥散半衰期约5h，因而输入FⅨ的回收率约50%，每kg体重输注1个单位(U)患者FIX水平仅提高1%，期望将F...
血友病乙饮食 饮食以高蛋白、高维生素和少渣易消化食物为主。避免吃带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头和偏热及辛酸厚味，醇酒类食物。如羊肉，狗肉，辣椒、肥肉等。体质虚弱，气血两亏者，可服牛奶粥，人参，大枣，山药，木耳，鸡汁，黄芪等。出血不止者，可服木耳，柿饼，芥菜，荷叶等粥生花生米带衣150-250克(熟品 180-300克)，一日分三次吃完，连服7-10天。 食疗方： 花生米衣六钱，红枣10枚，水煎服。连用七天...
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