慢性白血病在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别。本病以白细胞升高和脾肿大为主要特征。...
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幼年型慢性粒细胞白血病病因 (一)发病原因 Ph1是CML的标志性染色体变化，由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点上有c-abl基因，它的变异性可大于100kb。bcr基因位于22号染色体，是一个变异性很小的5.8kb DNA小片段，易位后22q-和9q 结合部形成bcr/abl融合基因，编码一个特异的210kb蛋白质(P210)，它是一种酪氨酸激酶，在肿瘤的发病中起作用。Ph1染色体在儿童...
幼年型慢性粒细胞白血病症状 常见症状：消瘦、肝肿大、腋下淋巴肿大、脾肿大、淋巴结肿大、中性粒细胞增高、嗜酸性粒细胞增多、面色苍白、胸骨压痛、持续性弛张热、白细胞增多、皮疹呈瘀点 发病年龄<4岁，多为1、2岁发病。起病急，病程较短，类似AL。初发症状常为反复感染，其次为出血、瘀斑、皮疹、腹痛、骨痛及肝脾淋巴结中度肿大。幼年型慢性粒细胞白血病累及多能造血干细胞，外周血白细胞数增高，表现...
幼年型慢性粒细胞白血病检查 检查项目：血液检查、骨髓象分析、积液溶菌酶、碱性点彩红细胞计数、碱性磷酸酶染色、尿肌酸、维生素B12、血清白细胞介素3、脑脊液细胞分类计数、中间细胞(MID)、脑脊液细胞学检查、胶体铁染色 1.血液检查 幼年型慢性粒细胞白血病累及多能造血干细胞，外周血多有重度贫血表现，网织红细胞增加，外周血白细胞数增高(15～100)×109/L，白细胞计数白细胞分类以中性晚...
幼年型慢性粒细胞白血病鉴别 1.与联合免疫缺陷或先天性病毒感染相鉴别 幼年型慢粒需与联合免疫缺陷或先天性病毒感染相鉴别，特别是持续的EB病毒感染，更与幼年型慢粒的临床表现相似，但这些疾病都不会有幼儿慢粒的高胎儿血红蛋白水平。 2.家族性慢性粒细胞白血病综合征(familial chronic granulocytic leukemic syndrome) Smith等(1974)报告两对同胞同患家族性慢性粒细胞白血病综...
幼年型慢性粒细胞白血病并发症 常并发反复感染，出血，重度贫血，肝脾淋巴结肿大和骨痛，可并发黄瘤及湿疹样皮炎，还可并发多发性牛奶咖啡色小皮疹(常见于神经纤维瘤)等等。 黄瘤是以皮肤损害为突出表现的脂质沉积性疾病。吞噬有脂质的细胞局限性聚集于真皮和肌腱，临床上表现为黄色、桔黄色或棕红色丘疹、结节或斑块。常伴有全身性脂质代谢紊乱和心血管系统等损害，可原发也可继发于其他系统性疾病。 湿疹样皮炎耳廓或...
幼年型慢性粒细胞白血病预防 1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素， 接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施;避免环境污染，尤其是室内环境污染;注意合理用药，慎用细胞毒药物等。 2.大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。 3.做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强...
幼年型慢性粒细胞白血病治疗 (一)治疗 化疗疗效有限，可单独用6-巯基鸟嘌呤或与阿糖胞苷联合应用。在多数病例中单纯的对症及支持治疗与采用化疗者生存期相似。联合强化疗在少数病人中取得达2年的缓解期。成人型CML的药物治疗也可用于JCML治疗。异基因骨髓移植是惟一有可能获得长期无病生存的治疗方法。移植后复发仍是个棘手的问题。 (二)预后 JMML预后差，多数生存期低于2年，但其病程存在异质性，约1/3患儿无论是否治疗，...
幼年型慢性粒细胞白血病饮食 白血病患者要高蛋白、高维生素、高热量易消化饮食，多吃新鲜水果、蔬菜，补充维生素，辛辣刺激的食物少吃，平时可以多吃些柳橙、橘子、苹果、哈密瓜、西瓜、柠檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠萝等水果;核桃、松子、开心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麦等;另外众所周知菌类和大蒜是公认的抑制癌细胞蔬菜，可以多吃。...
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