糖原累积病治疗

　　向家长介绍疾病的知识及预后，将饮食控制知识教给家长，使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性。自从应用饮食疗法以来，已有不少患者在长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状，教会家长如何观察低血糖先兆及处理，强调预防感染，适当锻炼身体的必要性，需门诊复查，定期随访。

　　1.Ⅰ型

　　(1)防治低血糖 急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。

　　(2)防治酸中毒 血乳酸高，应服碳酸氢钠。

　　(3)防治感染

　　(4)别嘌醇(别嘌呤醇) 治疗高尿酸血症。

　　2.Ⅱ型

　　目前尚无有效疗法。

　　3.Ⅲ型

　　进食宜少量多餐，高蛋白饮食限制脂肪和总热量防治低血糖。

　　4.Ⅴ型

　　①避免疲劳和剧烈运动;②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。

　　5.Ⅵ型

　　宜高蛋白饮食，少量多餐防治低血糖。