肺囊性纤维化检查

　　检查项目：胸部透视、胸部CT检查、胸部MRI

　　1.汗液试验

　　阳性。

　　2.胰腺刺激试验

　　测定胰酶，胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐明显减少。

　　3.X线检查

　　(1)肺纹理改变病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。

　　(2)小叶性肺炎样改变表现为段以下支气管阻塞、感染，形成小斑片状模糊阴影。

　　(3)肺野改变肺门周围有环状阴影，是支气管起始部囊状腔隙的重要X线征象，这种环状阴影为异常的支气管扩张，而不是真正的空洞，以上叶较为明显，也可以有下叶空气积蓄征象，包括周围血管分布的丧失和膈肌低平。同时可出现局限性阻塞性肺不张，肺气肿、肺脓肿及肺源性心脏病。

　　(4)支气管造影检查表现为轻、中度柱状支气管扩张，常发生在两肺上叶。

　　4.胸部CT检查

　　(1)支气管壁增厚、支气管扩张可广泛分布于两肺各叶，尤其是两肺上叶多见。支气管扩张主要是轻、中度柱状支气管扩张。支气管壁增厚既可发生于扩张的支气管，也可发生于非扩张的支气管，常为轻度增厚，管壁内外比较光滑。

　　(2)两肺弥漫性肺气肿表现为肺野密度低而不均，在不同病例病变程度轻重不一，婴儿或儿童患者多见。

　　(3)支气管黏液栓由于黏液分泌物潴留在气管内形成，依据黏液存留的支气管走向不同而形态各异，多呈圆形、椭圆形、管状或尖端指向肺门的“V”形或“Y”形高密度阴影，密度均匀，边缘光滑锐利，CT值一般为15±10HU，但存留较久的黏液栓CT值可高达 40～80HU，增强扫描无强化。

　　(4)薄壁含气囊腔因支气管扩张，气肿性肺大泡及间质性气囊肿形成大小不一之囊腔，主要分布在两肺上部。

　　(5)斑片状阴影表现为感染性支气管肺炎和亚段肺不张，呈1～3cm大小不等的斑片状高密度影，上肺野常见或上肺野病灶分布较多。

　　5.胸部MRI检查

　　MRI表现囊性纤维化在呼吸系统的病理改变是由分泌物堵塞支气管以及继发感染，MRI能较好显示支气管黏液栓子及肺部感染性病变，黏液栓子呈稍短和长T1异常信号，信号均匀，边缘光滑锐利，其形态各异，尖端指向肺门，继发性感染主要为小叶肺炎样变。