后颅窝型脑积水综合征即非交通性脑积水,为后颅凹先天畸形,主要为脑脊液储积至第四脑室囊肿,而发生神经损害症状。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。...
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小儿后颅窝型脑积水综合征病因 (一)发病原因 本病征是后颅窝的一种先天畸形，病因未明，是胚胎早期的发育障碍。其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞，也可见于先天性脑积水、脑室内或外储积脑脊液。 (二)发病机制 由于第四脑室内的脑脊液储积而发生第四脑室囊包状扩大;小脑蚓部发育不全，后蚓部缺损，由扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方;小脑幕及横突向上移位，引起高位窦汇和颅后窝扩大。 ...
小儿后颅窝型脑积水综合征症状 常见症状：头痛、恶心与呕吐、烦躁不安、高颅压综合征、瘫痪、颅压增高、步态不稳、眼球震颤、脑积水、智力发育迟缓 1.颅压增高表现 多数患儿在2岁以前出现症状，如头痛、呕吐、烦躁等颅内压增高症状。头颅前后径增长，枕部后突明显。临床表现主要为脑积水、颅压增高症状。 2.神经损害症状 颅压增高致小脑及脑神经损害症状，智力和运动功能的异常，运动发育落后等。脑神经损害表...
小儿后颅窝型脑积水综合征检查 检查项目：颅脑MRI检查、颅脑超声检查、颅脑CT检查、血常规、头颅平片、脑脊液乳酸脱氢酶 1.血象检查 并发感染时，外周血白细胞计数和中性粒细胞分类增高，可出现贫血等表现。 2.酚红实验 为鉴别是否为交通性脑积水临床上还可向脑室内注射酚红，观察其在脊髓蛛网膜下腔脑脊液出现的时间。 具体操作过程如下：脑室内注射1ml中性酚红后，做腰椎穿刺，使脑脊液慢慢地由穿...
小儿后颅窝型脑积水综合征鉴别 在婴儿，应注意与下列情况鉴别： 1.未成熟儿 头颅增大较快，有些类似脑积水，但脑室不大。 2.佝偻病 头颅增大多为方形，并有其他佝偻病症状。 3.慢性硬膜下血肿 常有头部外伤史(有时外伤史不明显)，呕吐、头颅增大较慢，CT显示硬脑膜下腔增宽，硬脑膜下穿刺有较多的橘红色或黄色液体。 4.颅内占位病变 如肿瘤、脓肿等。...
小儿后颅窝型脑积水综合征并发症 本病征部分病例可伴有神经系统异常，包括腰骶部脊髓膨出、单纯性脑膨出、联合畸形包括胼胝体发育不全等。尸检还可发现器官或组织异位、无脑回、多回小脑、导水管狭窄和脊髓空洞症等。 ①会导致智能障碍。可仅有轻度记忆力及计算力减退，常伴有迟钝、淡漠、缄默等。重者可呈痴呆。少数可有激动、易怒、哭笑无常、幻觉、谵妄等。 ②会导致行动障碍。常在精神症状出现后逐渐开始，有起步困难，行走缓慢不稳。肌张力和腱...
小儿后颅窝型脑积水综合征预防 本病征是一种病因未明的先天畸形疾病，是胚胎早期发育障碍所致，预防措施参照其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 孕妇尽可能避免危害因素，包括远...
小儿后颅窝型脑积水综合征治疗 (一)治疗 确诊后惟一的治疗方法是脑脊液分流术，有的先行后颅窝切开术(囊切除术或囊成窗术)。有的病例仅作单纯性分流术，有些病例则需要做进一步的分流术，包括脑室腹膜分流术(VP)、囊腹膜分流术(CP)。诊治步骤如下(表1)。 (二)预后 本病征预后不良，以往的报道病死率达48%，近年来CT和磁共振的临床应用可及时确诊，积极和及时的治疗脑积水，可使预后改善病死率明显降低。...
小儿后颅窝型脑积水综合征饮食1、若患者咀嚼吞咽的随意运动受到影响，舌肌运动麻痹致使搅拌失灵，因此，不能将食物送至上、下齿之间，也不能将食物向咽部推动，但患者吞咽反射尚在，可将食物送到其舌根部，引起吞咽反射将食物吞下。2、脑积水伴高脂血症有动脉硬化者饮食中要限制动物脂肪，最好食用植物油。要多给予蔬菜、水果及含纤维素多的食物，以防便秘的发生。3、面部及舌瘫病人进食时，食物很容易从瘫痪侧口角掉出来，或潴留在瘫痪侧的颊部，喂食时，应...
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