早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征(infantile epileptic encephalopathy),是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型、惊厥难以控制、预后差、可转变成婴儿痉挛症等特点。...
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早期婴儿型癫痫性脑病病因 (一)发病原因 本病征病因尚未明确,可有癫痫家族史。可推测的病因除癫痫家族史外,有母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征、母妊娠早期手术麻醉史;患儿的生后窒息史等。 (二)发病机制 尸检见神经元的严重坏死,暴发抑制波形与此有关。包括早期肌阵挛性脑病和Ohtahara综合征,均为症状性癫痫。Ohtahara综合征多数有严重的先天性或围生期脑损伤,神经影像学常能发现比较明显的结构性异常。早期肌阵挛性...
早期婴儿型癫痫性脑病症状 常见症状:婴儿痉挛症、儿童精神运动发育异常、精神障碍、癫痫的全身强直-阵挛发作、智力发育迟缓、语言发育迟缓、偏瘫、阵挛-强直型 1.发作表现 3个月内起病, 强直和(或)强直阵挛发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10s,长则只有5min。可以成串发作,部分病儿以后转为婴儿痉挛症。 早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变...
早期婴儿型癫痫性脑病检查 检查项目:脑电图检查、颅脑CT检查 无特殊结果,如病因与遗传代谢障碍性疾病有关,如非酮症高苷氨酸血症,丙酸尿症等,可有相应实验室检查结果改变。 1.CT检查 大多有不同程度的皮质萎缩,部分出现左额叶低密度影、中线结构左移,脑室扩张等。 2.脑电图特点 具有特征性暴发抑制型脑电图见图1所示。根据脑电图的特点及演变,本综合征可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型脑电图可从连续...
早期婴儿型癫痫性脑病鉴别 在鉴别诊断中与West综合征、Lennox-Gastant综合征鉴别,须注意各自不同的临床特点。大田原综合征的强直和(或)强直阵挛发作;West综合征的短暂头、肢体向躯干屈曲的肌阵挛发作;Lennox-Gastant综合征的三联征(肌阵挛发作、失张力或强直阵挛发作、不典型失神发作)。以及大田原综合征的暴发抑制脑电图形;West综合征的高峰节律紊乱图形;Lennox-Gastant综合征的弥漫性...
早期婴儿型癫痫性脑病并发症 常有频繁发作或感染,部分病例可转为婴儿痉挛症或进而转为Lennox-Gastant综合征,存活者多留有严重脑损伤,智力落后,语言障碍,偏瘫或脑瘫,呈去脑或去皮质状态等。 HIE的近期不良预后是早期新生儿死亡,远期不良预后多为脑神经损害的后遗症。在存活病例中缺氧缺血越严重,脑病症状持续时间越长者,越容易发生后遗症,且后遗症越重。后遗症常见的有发育迟缓、智力低下、痉挛性瘫痪、癫痫等。...
早期婴儿型癫痫性脑病预防 小儿癫痫的预防要从多方面入手。症状性癫痫的预防要注意以下方面: 1.注意围生期保健 保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。 2.积极防治高热惊厥 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。 3.积极预防小儿神经系统各种疾病 及时治疗,减少后遗症。 4.预防生化代谢紊乱。 5.做好遗传咨询 对于引起癫痫的...
早期婴儿型癫痫性脑病治疗 (一)治疗 常用抗癫药治疗,但虽经规律服药仍难以控制发作。 1.常用药物 选择疗效高的抗惊厥药物,采用静脉注射途径给药,常用药物如下: (1)苯二氮卓类药物(Benzodiazepine):这类药物脂溶性高,能很快透过血脑屏障进入脑组织发挥抗惊厥作用。这种特点对于治疗惊厥持续状态最为有利,故为首选药物。但因其有很快重新分布的特点,不易维持有效受体浓度,故控制惊厥作用的维持时间较短,地西泮...
早期婴儿型癫痫性脑病饮食 1、早期婴儿型癫痫性脑病吃哪些食物对身体好:尽量清淡多吃一些富含维他命b、c的食物,新鲜蔬菜、以及富含矿物质、胆碱的食物,如杏、香蕉、葡萄、橙、海藻、鱼、蛋黄和卷心菜等。玉米、糙大米、全小麦、黄豆、蒜头、蘑菇、酵母、奶、动物肝脏、沙丁鱼、瘦肉类等亦有益于脑。 2、早期婴儿型癫痫性脑病最好不要吃哪些食物:猪肥肉绝对禁忌,避免刺激性食物。 (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)...