先天性胆道闭锁,胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率为1∶8000-1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异。以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4-5倍,男女之比为1∶2。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞,并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭,是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应证。...
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新生儿先天性胆道闭锁病因 在病因方面有诸多学说，如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等。 近年发现：①第一次排出的胎粪常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的。个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间，肝门区域的肝内胆管亦是开放的。以上现象提示，管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。②特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细...
新生儿先天性胆道闭锁症状 常见症状：黄疸、哭闹、食欲不好、呕吐 胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产，大多数并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后2-3周逐渐显露，有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿色较深将尿布染成黄色。黄疸出现后，通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，可因瘙痒...
新生儿先天性胆道闭锁检查 检查项目：彩超、CT、肝功能检查 现有的实验方法较多但特异性均差。胆道闭锁时，血清总胆红素增高。碱性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶高峰值高于300IU/L呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高，测定值>25IU/L，红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂，若溶血在80%以上者则属阳性。 1.血清胆红素的动态观...
新生儿先天性胆道闭锁鉴别 1.新生儿肝炎 本病与新生儿肝炎的鉴别最困难。约20%的新生儿肝炎在疾病发展过程中，胆道完全性阻塞，有阻塞性黄疸的表现。除黄疸不退外，也可有尿色加深，灰白色粪便，极似胆道闭锁。但此类病儿大部分肝外胆管正常，很少脾肿大。经一般治疗有80%可痊愈。多数新生儿肝炎经4～5个月后，由于胆汁疏通排泄，黄疸逐渐减退，所以通过长时间的临床观察，可做出鉴别诊断。但是胆道闭锁于生后2个月内，若能接受胆道重建手术...
新生儿先天性胆道闭锁并发症 可并发肝硬化、门脉高压症、消化道大出血、肝昏迷、脓毒血症等;可至患儿生长障碍、营养缺乏、贫血等。 ...
新生儿先天性胆道闭锁预防 目前因病因尚不清楚，尚无确切预防措施。预防措施应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气...
新生儿先天性胆道闭锁治疗 1.手术治疗 一旦确诊胆道闭锁，手术是惟一的治疗方法，凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗，进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机，超过3个月继发成胆汁性肝硬化，肝功能损害不可逆，手术后效果差。 (1)手术适应证： ①直接胆红素持续升高3周以上。 ②排白陶土或淡黄色大便2周。 ③肝脏明显硬于同龄儿。 (2)手术方式：吻合术为主要手术方式，分别为： ①肝门-十二指肠...
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