在鉴别诊断时尤其要注意与多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎、视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征相区别，3种疾病在临床上有相当程度的重叠，如均易发生于青年女性，多有近视，多为双眼受累。眼底病变表现为视网膜下的点状或片状病变，均可引起视网膜下新生血管膜，但视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征在视网膜下点、片状病变的基础上一定进展为片状或带状的纤维化组织，往往有明显的玻璃体炎症反应。而多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎有典型的前葡萄膜炎和玻璃体炎症，也可引起视网膜下的纤维化，但此种纤维化没有视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征那么显著，这些特点有助于三者的鉴别。
此病尚应与能够引起眼底白点状病灶的其他疾病(如急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变、多发性易消散性白点综合征、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变、拟眼组织孢浆菌病、类肉瘤病性葡萄膜炎、眼弓形虫病、Lyme病所致的葡萄膜炎、Vogt-小柳原田病等)相鉴别。
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