(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
本病发病机制不清,但有各种推测。
1.炎症因素 Brown认为是结核,纪秀香报道的病例有梅毒史。
2.遗传因素 Morgan及Law认为是先天性改变。Brognoli认为是RPE先天性发育不全,Wave则认为是退变引起。Skala认为本病可能主要是经Y染色体在男性中传递。有人经过观察和随访,发现患者视力、视野均有改变,证实本病是一种慢性进行性毯层视网膜脉络膜变性的疾病。Skalka根据ERG和EOG的改变,推测本病可能是不完全型视网膜色素变性。因此大多数作者认为,本病可能先有RPE的原发损害,然后继发脉络膜萎缩。
3.血管因素 石田等认为视网膜动脉系统可能由于炎症或变性而引起动脉变细,视网膜营养障碍,RPE细胞脱失萎缩,发生微循环障碍,致色素颗粒游离,将视网膜静脉包围。
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