儿童患者有眼球突出，眶内扪及肿物，且病情发展快应考虑横纹肌肉瘤的可能。此外，还应与眶蜂窝织炎、黄色瘤病、绿色瘤、转移性神经母细胞瘤、皮样囊肿、视神经胶质瘤和眶内毛细血管瘤等相鉴别。
1.眶蜂窝织炎 多有感冒或眶周围组织化脓灶，眼球突出，眶部充血水肿明显，但不能扪及肿物。病情发展更快，自发疼痛且有发热，外周血多形核白细胞增多。影像学检查缺乏软组织占位病变的影像特征。
2.黄色瘤病 发生和发展较慢，具有眼球突出、尿崩症、颅骨X线和CT检查有地图样骨缺失。
3.绿色瘤 为急性白血病的眼眶侵犯，多双眼先后发病。外周血可见幼稚白细胞。骨髓像可发现各阶段幼稚细胞增多。
4.转移性神经母细胞瘤 眼眶病变发展快，皮下出血斑。肾上腺髓质可发现原发灶，X线和CT可见大范围的骨破坏。
5.皮样囊肿 发生和发展缓慢，眶缘扪及珍珠样肿物，可见眶外上壁凹窝样改变，超声多普勒探查病变内无彩色血流，CT可见肿物内高度不均质，有负CT值区，注射阳性对比剂后环形增强。眶骨凹陷。
6.视神经胶质瘤 发生、发展较慢，缺乏充血水肿。早期视力减退，视盘水肿或原发萎缩。B型超声和CT发现视神经梭形肿大，视神经管扩大。MRI可见视神经肿大，可向视神经管内和视交叉蔓延。
7.眶内毛细血管瘤 发生突然，随后3个月内发展快，皮下和(或)结膜下紫红色肿物，哭闹时肿大增加，CT扫描可发现眶深部病变，多为弥散小片状高密度影。鉴于眶内病变不易鉴别，必要时可行穿刺活检。主要表现为成熟的血管内皮细胞和毛细血管。
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