原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。...
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原发性胆汁性肝硬化病因 目前病因尚不明确，可能与自身免疫有关。...
原发性胆汁性肝硬化症状 常见症状：黄疸、巩膜黄染、肝肿大、脾肿大、肝腹水、肝气不足、肝脏轻度脂肪变性、球蛋白异常、胆囊增大、胆汁潴留、血吸虫导致的肝硬化、脂肪泻 原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。...
原发性胆汁性肝硬化检查 检查项目：血脂检查、结合胆红素(SDB,DBIL)、肝纤四项、抗组蛋白抗体、抗线粒体抗体、抗乙酰胆碱受体抗体、尿胆红素（BIL） 1.实验室检查 血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少。 2.影像学 超声波、ERCP、CT...
原发性胆汁性肝硬化鉴别 要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻，慢性活动性肝炎，原发性硬化性胆管炎，药物性胆汁淤积。有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下ERCP检查也有必要。肝活检可以确诊，但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。...
原发性胆汁性肝硬化并发症 不少病人出现血清胆红素增高，伴有自身免疫紊乱。还会引发皮肤瘙痒、骨质疏松、门脉高压症、甲状腺疾病等。...
原发性胆汁性肝硬化预防 临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。 以下生活方式对此病有预防帮助： 1.绝对禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各种饮料，可喝热茶。 2.每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。 3.尽量不吃有损害肝脏的食物。 4.保持运动的习惯及良好的心态。...
原发性胆汁性肝硬化治疗 适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪<40～50g为宜。补充脂溶性维生素A、D、E、K。熊去氧胆酸服药6个月以上可改善临床症状及实验室化验指标；皮质类固醇如氢化泼尼松口服。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效，但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用。实施对疾病过程的治疗，应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和（或）生活质量差的病人可考虑作肝脏移植...
原发性胆汁性肝硬化饮食 饮食宜清淡，不要吃脂肪和胆固醇含量过高的食物，禁烟酒。少吃生冷食物刺激性食物。...
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