巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA),是一种以侵犯颅动脉为主的系统性血管炎综合征。在19世纪,Jonathon Hutchinson首次描述了一位因颞动脉触痛而致戴帽困难的男性患者,此后逐渐明确了GCA的临床特点,它是一种慢性肉芽肿性血管炎。早年发现的巨细胞动脉炎病例几乎都是颞动脉受累,伴有颞部头痛、头皮及颞动脉触痛,因此又称为颞动脉炎(temporal arteritis,TA)、肉芽肿性血管炎或颅动脉炎。现在知道TA主要累及从主动脉弓发出的动脉分支,也可累及其他中等大小的动脉。血管炎症部位可形成肉芽肿,含有数量不等的巨细胞,故现在多称为巨细胞动脉炎。巨细胞是指任何巨大的细胞,可有一个或多个核,如多核巨细胞(multinuclear giant cell,MGC)。它包括病理相似而临床表现不同的两个疾病,即颞动脉炎(temporal arteritis,TA)和多发性大动脉炎(Takayasus disease)。GCA以颞部头痛、间歇性下颌运动障碍以及失明为临床特点,其发病年龄均在50岁以上。...
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巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛病因 (一)发病原因 GCA以及PMR的具体病因尚不清楚,虽然二者的发病与年龄、地域分布以及人种相关,但年龄因素、环境因素和遗传因素在发病机制中的具体作用却不甚清楚。PMR和GCA有家庭聚集现象。欧美白人发病率明显高于黑人,而且北欧与美国的白人之间存在相同的种族背景。HLA-DR4在GCA的出现频率较正常对照人群高出2倍,因此HLA-DR4可能是主要的遗传因素。进一步试验发现HLA-DR4的等位基...
巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛症状 常见症状:周身不适、头痛、视力视野改变、关节酸痛、关节疼痛、视力障碍、消瘦、恶心与呕吐、四肢畸形、无痛性口腔溃疡 GCA是一种显著的异质性、系统性炎性疾病。临床表现多样,从不明原因的发热、间歇性跛行到失明。GCA早期的描述强调眼动脉和颈外动脉分支受累导致的临床表现,但GCA本身几乎可累及全身动脉。因此可以根据受累动脉的供血范围来分析各种临床表现。GCA和PMR...
巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛检查 检查项目:血液检查、肝功能检查、血清淀粉样蛋白A、血管彩超、积液腺苷脱氢酶、积液β2微球蛋白、血沉方程K值、C反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体、B型超声波检查 血液学检查:PMR和GCA最显著的实验室改变是急性期反应物——血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)水平显著升高。血沉通常>50mm/h,甚至超过100mm/h。CRP在PMR发病几小时内升高,血沉正...
巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛鉴别 GCA和PMR的易感人群、病史特点、临床表现以及病理特点易于和其他血管炎相鉴别。应除外以下疾病:动脉粥样硬化(尤其是颈动脉的粥样硬化)、肌炎、不明原因的发热、感染性心内膜炎、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、大动脉炎、结核等,此外还有甲状腺肌病。 伴有外周关节炎的PMR和以PMR样症状为首发的RA容易误诊。Caporali等随访了116例PMR和以PMR样症状发病的...
巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛并发症 本病病理特征和临床表现为多系统损害,其合并症亦呈多样性。可以并发为GCA。 巨细胞动脉炎(Giant cell arteritis, GCA)是原因不明的坏死性血管炎病。体内任何较大动脉均可受累,病变常呈阶段性分布,临床表现可因受累部位不同表现复杂。GCA常侵犯多处动脉,易引起失明等严重并发症,因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。PMR与GCA同为血管炎性疾病,对糖皮质激素反应较好,可迅...
巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛预防 预后 1.GCA复发以及治疗失败的定义(1)GCA复发:GCA复发是指ESR由正常升至≥40mm/h加上以下GCA的特点中的至少1项这些表现由GCA引起而非其他疾病所致。这些表现为:①发热,T≥38℃至少1周;②出现PMR;③头痛、头皮痛或触痛;④失明;⑤下颌或口周疼痛;⑥肢端间歇运动障碍;⑦ 与血管炎一致的动脉造影异常;⑧脑缺血或脑梗死;⑨ 其他证实为GCA特点的表现。(2)GCA治疗失败...
巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛治疗 (一)治疗 1.糖皮质激素 泼尼松是治疗GCA和PMR的首选药物,能阻止眼和神经系统的缺血、抑制炎症信号的传递、抑制来自巨噬细胞的IL-1β、IL-6以及NOS-2(一氧化氮合成酶,nitric oxide synthase-2)的产生,和来自T淋巴细胞的阿地白介素,对IFN-γ的抑制则很弱。据观察,口服泼尼松60mg,3h后血清IL-6水平下降达50%,当激素水平下降时,IL-6水平又升高...
巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛饮食 饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌油腻辛辣刺激等食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。平时可多服用祛风散寒等食物。...