小儿先天性肾病综合征并发症

　　一、　感染

　　是NS最常见的并发症，也是其死亡的主要原因。常见的感染部位有呼吸道、皮肤、泌尿道及腹部。易于发生感染的原因有：①体液免疫功能低下;②细胞免疫功能异常;③补体成分特别是影响补体旁路激活途径的B因子及D因子下降而影响调理功能;④转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失影响免疫调节及淋巴细胞功能;⑤蛋白质营养不良;⑥水肿致局部循环障碍;⑦应用糖皮质激素及免疫抑制药物。

　　二、　高凝状态及血栓、栓塞性并发症

　　NS时存在高凝状态，原因有：①肝脏合成有关凝血的物质增加;②抗凝血酶 III自尿中丢失;③血浆纤溶酶原活性下降;④高脂血症致血粘稠度增加、血小板聚集加强;⑤感染或血管壁损伤可激活内源性凝血系统;⑥长期大量糖皮质激素的应用加重高凝;⑦过度使用利尿剂加重血液浓缩。

　　NS时主要的血栓并发症为肾静脉血栓形成，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重、少尿甚至发生肾衰竭。此外，患儿出现两侧下肢不对称肿胀应考虑下肢深静脉血栓形成;不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞;突发的偏瘫、面瘫等神经系统症状时要考虑脑栓塞。血栓缓慢形成者临床症状多不明显。

　　三、营养不良

　　除蛋白质营养不良、生长发育障碍外，尚有甲状腺激素水平低下、维生素D缺乏、钙磷代谢障碍等。

　　四、肾损伤

　　(1)急性肾衰竭

　　可能的原因有：抗生素、利尿剂等引起肾小管坏死或急性间质性肾炎;肾间质严重水肿或肾小管被蛋白尿管型阻塞;在原病理基础上并发大量新月体形成;血容量减少致肾前性氮质血症或合并肾静脉血栓形成。

　　(2)肾小管功能损害

　　NS原有基础病(如局灶节段性肾小球硬化)以及大量重吸收及分解尿蛋白均可引起肾小管损害。临床上常可见肾性糖尿、氨基酸尿，严重者呈范可尼综合征。这类患儿对糖皮质激素治疗反应差、长期预后差。