小儿先天性肾病综合征治疗

　　FNS对肾上腺皮质激素治疗反应差，常表现为对肾上腺皮质激素抵抗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰竭，而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。主要是对症和支持治疗。

　　1.减轻水肿 限盐、使用利尿剂。对严重低白蛋白血症，或伴低血容量表现者可输注无盐白蛋白。芬兰有主张自生后4周即静脉输人血白蛋白，维持其血浆蛋白在15g/L以上，则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。

　　2.维持营养 给高热量及足够蛋白质的饮食。

　　3.防治感染 感染为主要死亡原因，应注意保护，一旦发生感染应及时积极治疗，通常不预防性投用抗生素。必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。

　　4. 防治并发症 治疗继发性甲状腺功能低下，有高凝者给双嘧达莫(潘生丁)、小量阿司匹林。Holmber等报告1985～1989年，17例中有5例发生栓塞合并症，1989年后29例自4周起加用华法林治疗，无一例发生栓塞合并症。一般病儿血压正常，后期血压增高者予以降压药。

　　5.其他 近年有报告应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)，也有报告伴用吲哚美辛(消炎痛)，可减轻其蛋白尿者。

　　6.肾移植 惟一彻底治疗是行肾移植，通常于2岁后或体重达7kg时进行。对蛋白尿严重者可先行肾切除术(终止蛋白尿)，靠透析维持生命等待移植。1992年Mattoo等报告行一侧肾切除术，减少尿蛋白排出，而另一肾维持肾功能，认为此法能减少每月人血白蛋白的输注。