(一)发病原因
多数患者与遗传因素有关。
(二)发病机制
1.遗传因素 本病为X染色体隐性遗传已被公认,其机制尚未阐明。男性发病,且为进行性,女性为基因携带者。
2.免疫因素 从组织学和超微结构中发现有巨噬细胞吞噬色素和光感受器外节,在吞噬的色素中有关蛋白质可能引起过敏反应,使脉络膜间质崩溃,Bruch膜和血管消失,脉络膜发生全层萎缩。
3.生化缺陷 生化测定发现有环磷酸鸟苷(cGMP)降低。
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